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神经内分泌癌（NEC）包括小细胞和大细胞型，可发生于多种器官，也有原发灶不明者。神经内分泌癌与小细胞肺癌高侵袭性和转移性的特征相似。神经内分泌肿瘤具有高度异质性，在决定最佳治疗方式时，需考虑所有因素（如：肿瘤负荷，症状，组织学类型和生长速率）。
转移性神经内分泌肿瘤的全身治疗目的包括抗肿瘤增殖和控制激素相关症状。
局部治疗是转移性神经内分泌肿瘤的治疗手段之一，可结合局部治疗如手术、介入或者射频消融治疗等降低肿瘤负荷，特别是针对功能性肿瘤。但局部治疗的证据尚不充分。建议在多学科团队讨论后决策。
一线治疗
1. 功能状态较好（PS 0-2）- 依托泊苷+顺铂/卡铂〔 CSCO I，1A 类 〕
- 伊立替康+顺铂〔 CSCO I，2A 类 〕
- 替莫唑胺+卡培他滨〔 CSCO II，3 类 〕
- dMMR/MSI-H/TMB-H: 帕博利珠单抗〔 CSCO III，1A 类 〕
- 白蛋白紫杉醇+卡铂〔 CSCO III，3 类 〕
- 依托泊苷单药口服〔 CSCO III，3 类 〕
- 放疗〔 3 类 〕
- 参加临床试验
2. 功能状态较差（PS 3-4）
二线治疗
✱高龄（年龄＞70岁）合并慢性疾病体能较弱患者
1. 功能状态较好（PS 0-2）- dMMR/MSI-H/TMB-H: 帕博利珠单抗〔 CSCO I，1A 类 〕
- FOLFOX 〔 CSCO II，3 类 〕
- CAPOX〔 CSCO II，3 类 〕
- FOLFIRI 〔 CSCO II，3 类 〕
- 贝伐珠单抗〔 CSCO II，3 类 〕
- 依托泊苷+顺铂/卡铂〔 CSCO II，3 类 〕
- 伊立替康+顺铂〔 CSCO II，3 类 〕
- 替莫唑胺单药〔 CSCO II，3 类 〕
- PD-L1/PD-L1 ± CTLA4单抗〔 CSCO II，3 类 〕
2. 功能状态较好（PS 3-4）
转移性神经内分泌肿瘤的全身治疗
转移性神经内分泌肿瘤的全身治疗（综述）
参考指南：
- 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 小细胞肺癌诊疗指南2024.人民卫生出版社.北京 2024
- 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 神经内分泌肿瘤诊疗指南2022.人民卫生出版社.北京 2022
- 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 神经内分泌肿瘤诊疗指南2024.人民卫生出版社.北京 2024
更新：20241013
发表：20241013
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