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神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms, NENs)是一类罕见病,但随着内镜和生物标志物等诊断技术的进步,NENs的发病率和患病率均呈显著上升趋势。NENs可以起源于全身各个部位、呈高度异质性。按分化程度分为分化良好生长缓慢的神经内分泌瘤(neuroendocrine tumors, NETs)和分化差恶性度高的神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma, NEC);按是否有相应的激素功能综合征分为功能性和无功能性的肿瘤。因此,NENs患者的症状和体征各异,临床容易误诊,导致患者确诊时往往已到晚期。
临床诊断:
- 病理分级诊断,是确诊NENs的关键;
- 影像学检查,对临床分期具有重要意义。除了传统的超声、CT、MRI、18F-FDG PET/CT等检查外,生长抑素受体显像已经成为诊断NENs的重要检查手段;
- 生化诊断,功能性NENs的诊断除了根据临床症状外,不同生化指标的检测是确诊的主要依据。
多数患者确诊时已经转移,加之肝脏、淋巴结和骨是最常见的转移部位,因此,尽管手术是治愈NENs最有效的方法,但只有少数患者的肿瘤能被根治性切除。对目前可供临床选择的冶疗如手术、介入、消融、药物治疗、肽受体介导的核素治疗(peptide receptor radionuclide therapy, PRRT)、放射治疗(放疗)等手段的综合考量、整体规划,为患者量身定制最合适的治疗策略就显得尤为重要。
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