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人性有一个弱点，你越在意什么，什么就越折磨你。当你不再畏手畏脚，当你鼓起勇气，下定决心忠于自己，每一天都将是最好的状态。
69-临床病史:一名77岁男性，重度吸烟者，患有慢性阻塞性肺疾病，伴有严重的房间隔旁肺气肿和复发性气胸，表现为咳嗽和吸气性胸痛，并被发现有中度左侧气胸，伴有左上肺叶(LUL)实变。进行了LUL楔形切除术，显示显著的多灶性小结节上皮细胞增生(图1-3)。免疫组织化学染色(IHC)显示肿瘤细胞对全细胞角蛋白(AE1/AE3)、WT1和calretinin呈阳性(图4)，但对claudin-4、CEA、TTF-1、p40、CD163、S100、CD1a、ERG、CD31、SOX10、SMA和胶原IV呈阴性。BAP1表达被IHC缺失(图5)，在铁染色上鉴定出几个石棉体(图6)。
calretinin
BAP1-
Asbestos body
Q1。临床和放射学上，鉴别诊断的主要考虑因素是什么？
A.淋巴管癌病
B.间质性肺病
C.粟粒性肺结核
D.以上都不是
Q2。从组织学上看，这种诊断可以模拟以下哪种非肿瘤性肺部疾病？
A.脱屑性间质性肺炎
B.机化性肺炎
C.过敏性肺炎
D.上述全部
Q3。以下哪一项发现支持这一诊断？
A.肿瘤标志物缺失间皮标志物的IHC表达
B.IHC和/或的BAP1缺失 CDKN2A(p16)FISH缺失
C.电子显微镜显示长微绒毛
D.上述全部
测验答案
Q1。B
Q2。D
Q3。D
诊断
弥漫性肺内间皮瘤
讨论
弥漫性肺内间皮瘤(Diffuse intrapulmonary mesothelioma ，DIM)是一种罕见的恶性间皮瘤，文献中仅有少量病例系列和病例报告。虽然典型的胸膜间皮瘤有时可以侵犯肺实质，但在DIM中，肿瘤涉及肺实质，很少或没有相关的胸膜疾病。典型间皮瘤的临床表现、影像学发现和疾病分布是不寻常的，并提出了真正的诊断挑战。
这种肿瘤的患者通常是中年至老年男性，他们表现出非特异性症状，如咳嗽和气短。在报告的病例中，患者已知有石棉或辐射暴露史。这种疾病通常是双侧的，主要表现为影像学上的多个毛玻璃样阴影和网状结构，可能会被误认为间质性肺病(问题1)。偶尔，这种情况与胸腔积液、水泡/大疱或复发性气胸有关。
组织学的特征是轻度非典型上皮样细胞的多结节增生，具有各种类似腺癌的生长模式，包括鳞状、腺泡状、实性和微乳头状。细胞学上，肿瘤细胞呈立方形，体积增大，含有中度嗜酸性或两性细胞浆，常有明显的单个中央核仁。可能存在淋巴血管侵犯和淋巴结转移。DIM可以模拟多种疾病，一些病例被描述为形态学上类似于脱屑性间质性肺炎、机化性肺炎、尘肺、过敏性肺炎或朗格汉斯细胞组织细胞增生症(问题2)。
DIM的诊断检查类似于胸膜间皮瘤，建议对至少两种间皮标记物(如WT1、calretinin、D2-40和CK5/6)呈阳性，对至少两种癌标记物(如claudin-4、BerEp4、MOC31、CEA和B72.3)呈阴性进行诊断(问题3)。与胸膜病变一样，FISH检测到的BAP1表达缺失和/或CDKN2A (p16)纯合性缺失支持诊断，但不是必需的。虽然没有进行常规检查，但这些肿瘤细胞的间皮起源可以进一步得到电子显微镜下长微绒毛的经典发现的支持。
鉴别诊断包括多灶性原发性或转移性腺癌、多灶性小结节肺细胞增生(MMPH；结节性硬化症患者)，以及间质性肺病背景下的反应性肺细胞变化。识别DIM的关键是记住这种不寻常的情况，并识别间皮细胞的形态，以便进行确认性IHC。
DIM的具体病因尚不清楚。limited系列报道的临床过程是侵袭性的，具有与典型的弥漫性胸膜间皮瘤相似的结果和存活率。
给学员带回家的信息:
在极少数情况下，间皮瘤可以主要累及肺实质而非胸膜。DIM最常表现为双侧小结节样生长，在放射学上可模拟间质性肺病。在处理多灶性肺内上皮增生时，应始终牢记这种诊断的可能性。
1.Hida T, Hamasaki M, Matsumoto S, et al. Diffuse intrapulmonary malignant mesothelioma presenting with miliary pulmonary nodules: A case report. Pathol Int. 2015;65:318-23.
2.Larsen BT, Klein JR, Hornychová H, et al. Diffuse intrapulmonary malignant mesothelioma masquerading as interstitial lung disease: a distinctive variant of mesothelioma. Am J Surg Pathol 2013;37:1555-64.
3.Larsen BT, Smith ML, Roden AC, et al. Molecular and Ultrastructural Features of Diffuse Intrapulmonary Malignant Mesothelioma. Am J Surg Pathol 2019;43:147-150.
4.Nind NR, Attanoos RL, Gibbs AR. Unusual intraparenchymal growth patterns of malignant pleural mesothelioma. Histopathology 2003;42:150-5.
5.RanYue W, ChunYan W, Likun H, et al. Diffuse intrapulmonary mesothelioma mimicking pulmonary lepidic adenocarcinoma: a rare case report and review of the literature. Diagn Pathol. 2023 May 16;18:64.
70-考虑具有恶性潜能的GLI1改变的间叶肿瘤
👀
->巢团的均匀卵圆形细胞的多结节生长，具有纤维隔膜、粘液样基质和精细的毛细血管系统
->CD56，S100 +
->没有明显的分化线
Kerr et al,Mod Pathol2024
71-阑尾炎的意外发现。
无蒂锯齿状腺瘤，具有传统的非典型性和完整的粘膜肌层。
72-十二指肠活检中小凹和肠上皮之间的漂亮过渡点。
胃小凹化生，提示慢性损伤，是消化性十二指肠炎的特征之一，与Brunner腺增生和炎症以及上皮内淋巴细胞增多症一起。
73-皮肤皮脂腺腺瘤中的 dMMR。在结直肠腺癌中，MSH2 和 MSH6 的缺失实际上可诊断为 Lynch，但在皮脂腺肿瘤中仍需要进行种系检测。这个年轻人确实被证实患有林奇 的Muir-Torre 变异。
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