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功能性神经内分泌肿瘤导致的激素相关症状主要包括类癌综合征、异位ACTH综合征、血管活性肠肽瘤、胰高糖素瘤、胰岛素瘤和胃泌素瘤等。
功能性神经内分泌肿瘤的治疗包括抗肿瘤增殖治疗和控制激素相关症状的治疗。 生长抑素类似物（SSA）可以一线用于类癌综合征、血管活性肠肽瘤、胰高糖素瘤患者的激素症状控制。
一、内分泌性副瘤综合征
（一）抗利尿激素异位分泌综合征- 发病机制：异位分泌 ADH
- 临床表现：
- 低钠血症；
- 食欲不振、恶心、呕吐、易激惹、神志不清等
- 治疗原则：
- 抗肿瘤治疗；
- 限制液体入量；
- 输注高渗盐水；
- 药物治疗（如：考尼伐坦、托伐普坦）
（二）异位库欣（Cushing）综合征/异位ACTH综合征- 发病机制：异位分泌ACTH。常见于肺和胸腺类癌。
- 临床表现：
- 体重增加，满月脸，高血压，高血糖；
- 血浆皮质醇激素及 ACTH升高，高血钠，低血钾，碱中毒
- 治疗原则：
- 抗肿瘤治疗；
- 治疗低血钾、高血糖、高血压
- 药物治疗：酮康唑、米非司酮、米托坦等。首选美替拉酮，若效果不佳可改用酮康唑
- 双侧肾上腺切除
- 生长抑素类似物（SSA）CSCO II
（三）类癌综合征- 生长抑素类似物（SSA）1A类
- TECSCO II，1A类
二、神经系统副瘤综合征
（一）兰伯特 - 伊顿（Lambert- Eaton）综合征- 发病机制：产生抗 VGCC抗体
- 临床表现：
- 四肢肢体近端肌无力和自主神经障碍（口干、上睑下垂等）
- 治疗原则：
- 抗肿瘤治疗
- 药物治疗：免疫抑制剂（包括硫唑嘌呤、肾上腺糖皮质激素、免疫球蛋白），必要时可考虑血浆置换；缓解症状药物（3，4- 二氨基吡啶）
（二）抗 Hu 抗体介导的综合征- 发病机制：产生抗 Hu 抗体
- 临床表现：
- 治疗原则：
- 抗肿瘤治疗
- 药物治疗：免疫调节治疗（肾上腺糖皮质激素、免疫球蛋白等），必要时可考虑血浆置换；利妥昔单抗
（三）脑脊髓炎和 /或感觉运动神经病- 发病机制：产生抗 CRMP5（CV2）抗体；产生 MAP1B（PCA2）抗体
- 临床表现：自主神经功能障碍（尿潴留、口干、无汗症、胃肠动力障碍、直立性低血压或瞳孔对光反射迟钝）
- 治疗原则：
- 抗肿瘤治疗
- 药物治疗：免疫调节治疗（肾上腺糖皮质激素）
注：ADH. 抗利尿激素；ACTH. 促肾上腺皮质激素；VGCC 抗体 . 电压门控钙通道抗体。
📚副肿瘤综合征（肿瘤伴随综合征）的管理（综述）
参考指南：
- 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 小细胞肺癌诊疗指南2024.人民卫生出版社.北京 2024
- 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 神经内分泌肿瘤诊疗指南2022.人民卫生出版社.北京 2022
- 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 神经内分泌肿瘤诊疗指南2024.人民卫生出版社.北京 2024
更新：20240917
发表：20240917
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