上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma） ICD 0 code 9133/3
定义 ：一种低度至中度恶性血管肿瘤，由实性巢状和短索状上皮样血管内皮细胞构成，背景为黏液玻璃样变间质。
流行病学
- 约 60-80% 为女性
- 患者年龄 7-81 岁，中位年龄 38 岁
临床特征
- 仅肺受累占 12%
- 肺和肝脏同时受累占 18%
- 50-70% 的患者出现症状，疼痛是最常见的症状。不常见的症状包括咳嗽、呼吸困难、咯血、胸腔积液和全身症状。
- > 的病例为双侧肺血管周围多发结节（ （<2cm CT 上边界清晰或不清晰，类似于转移癌或肉芽肿。
- 10-19% 的病例为单发结节，直径可达 5cm 。
- 空洞或钙化也有报道。
- 因为上皮样血管内皮细胞瘤可发生在多个部位（如肝、肺），无论同时或顺时，都不易判断第二个病灶是否为转移灶。
- 与其他肿瘤一样，转移为血源性，通常罕见。
- 报告的转移部位主要包括肝脏、皮肤、浆膜、脾脏、扁桃体、腹膜后、肾脏、骨骼和软组织。
- 没有标准分期。
部位
大部分发生在实质内
巨检
- 多发实性结节，切面灰白色，呈软骨样外观。
- 延伸至胸膜的肿瘤可表现为弥漫性胸膜增厚，外观酷似恶性间皮瘤。
细胞学
- 圆形、多角形细胞，胞浆苍白。
- 细胞核特征与肿瘤分级相关。
- 胞浆空泡是一个特征表现。
组织病理学
- 常与动脉、静脉、淋巴管相关。
- 低倍镜下，肿瘤呈圆形或卵圆形结节，结节周围细胞密度增加；呈丰富的小叶结构；小叶中央嗜酸性、硬化，局灶坏死。
- 肿瘤由圆形或卵圆形内皮细胞构成，呈线状、实性巢状，胞浆内空泡，有时空泡内含有红细胞。胞浆内空泡可能使得细胞呈印戒样。细胞形态温和，核分裂罕见。
- 间质为软骨样、透明变（玻璃样变）、黏液样或黏液瘤样。
- 可能有钙化或骨化。
- 肿瘤常表现为 肺泡腔内生长方式。
- 中级别表现为坏死、核分裂增多（平均 2/2mm 2 ）、更大的核异形性。
- 大部分病例表达血管标记 CD31 、CD34 、 FLI1 、 VIII （灵敏度相对低）。
- 25-30% 病例局灶表达 CK 。
- 50% 表达 CK7 。
鉴别诊断
鉴别谱广
良性非肿瘤性病变：
良性肿瘤：
恶性肿瘤：
WWTR1 CAMTA1 融合有助于建立上皮样血管内皮瘤的诊断。
基因谱
- 重现性 t(1;3)(p36.3;q25) 染色体异位是其特征。
- 异位涉及两个基因： WWTR1(3q25)和 CAMTA1(1p36) 。
- 部分轻年患者携带 YAP1 TFE3 融合。
预后和预测因素
- 具有转移潜能
- 5 年生存率 60%
- 中级别比低级别预后差，前者 5 年生存率20%
- 预后不良因素包括：广泛肺内和胸膜播散
- 体重减轻、贫血、血性胸腔积液
- 大部分中级别肿瘤患者最终因肿瘤取代肺实质，死于呼吸衰竭
广东省人民医院 病理科 颜黎栩 医学博士
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