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【概述】
肺隔离症是先天性肺发育畸形，其特点是异常体循环动脉供血的胚胎性肺组织。为胚胎时期部分肺组织与肺主体分离，独立发育，形成囊性包块，并接受体循环动脉供血（），虽有自己的支气管，但无呼吸功能。分为叶内型和叶外型，前者位于肺胸膜组织内，后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织。肺隔离症占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%，以叶内型多见。
1777年，Huber首次描述异常体动脉供应肺组织。
1861年，Rokitansky报告副肺叶畸形，可能为叶外型肺隔离症。
1910年，McCotter描述了肺隔离症的临床表现。
1940年，Harris和Lewis首次报告该病例因异常动脉破裂而在肺切除术中死亡。
1946年，Pryce首次使用肺隔离症一词报告叶内型肺隔离症。
【流行病学】
【病因】
胚胎形成过程：以往认为，胚胎期肺芽的尾侧发出副肺芽时，即形成肺隔离症。从原始肺芽上早期分离出来的支气管树片段，或从前肠憩室分离出来的异常组织，可能有独立的胸膜，或在纵隔或在胸腔外发育，形成叶外型肺隔离症。相反，较晚出现的、已部分发育的肺支气管片段，可能会在肺内继续发育，成为叶内型肺隔离症。叶外型常与食管交通，支持了这一假说。
体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下，肺动脉源于第六胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收、退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育。
【病理生理】
异常动脉供血：无论叶外型与叶内型，肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等，叶外型更常见是腹主动脉或其分支。这些血管走行于下肺韧带内（），或穿过膈肌，或经主动脉裂孔、食管裂孔到达患肺。血管直径可达1cm，以一支多见，但最多可达5支。术中需特别注意体循环动脉，因其处理不当可致大出血、死亡。
静脉回流：叶内型：几乎均回流至肺静脉（主要是下肺静脉属支），导致左-左分流。偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型：可回流至奇静脉、半奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉，此时无分流问题。
虽然绝大多数人都相信支气管肺隔离症是发育异常所致，但一些人还是提出叶内型实际上是获得性病变，在发病机制上不同于叶外型。在1984年，Stocker和Malezak提出：叶内型的形成是因灶性支气管梗阻，可能是感染或吸入异物，梗阻（或感染性局限性肺炎）的存在，引起肺实质特征性的囊性及纤维化改变，且最初的炎症过程阻断了肺动脉血流到患肺组织，使体循环动脉肥大（这些小分支在部分正常人中就存在于下肺韧带内），形成所谓的“异常”血管供应。
先天性支气管肺前肠畸形
该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变，但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症，最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通，其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症。Gerle在1968年首次采用该词描述，在该词被采用前，此类肺隔离症被归为叶外型。异常肺段最常见于食管（多在下段）交通，也可是胃。其右侧多见，占70%～80%，男女发病率等，虽成人也可发病，但多在1岁前诊断，表现为：慢性咳嗽、反复发作的肺炎或呼吸窘迫，常见伴随其他畸形，如：叶外型肺隔离症及膈疝。
而前肠畸形指胚胎期前肠发育异常而导致的一组畸形，包括：肺隔离征、先天性囊腺样畸形、支气管囊肿、神经管囊肿、气管食管瘘、食管狭窄、双食管（或囊肿）等。
表1.叶内型与叶外型肺隔离症的区别
△叶内型肺隔离症
【流行病学】
发病率低，但较叶外型多见，其2/3位于左下叶或右下叶后基底段，在椎旁沟内，与叶外型有以下不同（详见表）：男女发病率相近，左右侧比（1.5～2）∶1，多位于下叶的内、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、膈疝及其他骨、心畸形。病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离，故异常与正常肺组织间无明显界限共存于同一肺叶中。有一个或多个囊腔，实质部分更多，囊内充满粘液，感染时为脓液，其常与支气管或邻近肺组织的气管交通，几乎所有病例在一定时期后均继发感染。体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部，较为粗大，直径0.5～2cm，异常动脉多在下肺韧带内，经下肺韧带到达病变部位，均经（下）肺静脉回流，镜下显示类似扩张的支气管，偶有管壁内软骨板，有呼吸道上皮。异常肺组织伴有炎症、纤维化或脓肿。
【症状】
左肺多见，60%在下叶后基底段，位于上叶者少见，15%无症状，多在青壮年出现以下症状：咳嗽、咳痰、咯血、反复发作的肺部感染及心慌、气短等。症状多因病变与支气管交通所致。
【诊断】
胸片示：常位于下叶内、后基底段的团块状阴影，其表现很大程度上依赖隔离肺组织的大小及有无感染，如病变组织与正常肺组织无交通，表现为密度均匀、边缘清晰、有分叶的包块，几乎都邻近膈肌，CT或MRI可证实为囊性，特征是：正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周，此特征在传统体层或CT下显示的特别清楚，偶见钙化。如与支气管树交通造成感染，其表现为含气囊肿，有或无液平，周围可见炎性浸润，也可呈囊肿样表现，可有气液平。增强CT和三位重建CT可能显示体循环来源的血管。
囊肿可单发或多发，大小不等，周围肺组织常有肺炎，此时要待炎症消退后，才能证实阴影的囊性特征，病变大小可随时间有很大变化，主要依其内部的气体、液体量。如果隔离肺有感染，其阴影形态可在很短时间内有很大变化。在呼气时，可见隔离肺内有气体滞留。
支气管镜检查和支气管造影多无意义，主动脉造影能显示异常体循环动脉，但不如增强CT更易接受。如不做主动脉造影，常不能发现异常体循环的动脉，在CT片上偶见。
【鉴别诊断】
不易与肺脓肿及支气管扩张、Bochdalek疝及支气管囊肿鉴别。有人认为吸入性肺脓肿几乎从不发生在下叶，故下叶贴邻膈面部位的囊肿应首先考虑为叶内型肺隔离症。
【治疗】
因叶内型可继发感染，故均应成为手术适应证，多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上，分离这些粘连时必须注意异常动脉，其可能因处理不当，造成术中及术后的致命大出血。
△叶外型肺隔离症
叶外型肺隔离症较叶内型少见，男女之比约为4∶1；左右侧之比约2∶1。多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间，邻近正常肺组织，也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形，如：肺不发育、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形，但以先天性膈疝最为常见，约占30%。叶外型肺隔离症因有完整胸膜，犹如分离的肺叶，可视为副肺叶。因其不与支气管相通，故质地柔韧，内含大小不等的多发囊肿。与叶内型的鉴别。
【病理】
叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状、黑褐色组织，伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显著，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少。因此，如没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块，可毫无症状地存活到成人。
【临床表现】
常见于新生儿，多无症状，多因其他畸形而发现，60%合并同侧膈膨升，30%合并左侧膈疝，50%在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现，90%在左肺，胸片表现为：均匀、三角形阴影（、、），尖端指向肺门，术前多不能确诊，建议手术治疗，叶外型隔离肺蒂部细小，切除简便，但术中应安全处理体循环动脉。
【治疗】
叶外型肺隔离症，如不与胃肠道交通、无症状，可不予治疗，但多因不能明确诊断而手术切除。
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