WHO肺部肿瘤组织学分类(第5版，2021)

一、上皮性肿瘤（Epithelial Tumours）

乳头状瘤 Papillomas 8502/0 鳞状细胞乳头状瘤，NOS  Squamous cell papilloma, NOS 8053/0 鳞状细胞乳头状瘤，内翻性  Squamous cell papilloma, inverted      8260/0 腺乳头状瘤  glandular papilloma    8560/0 混合性鳞状细胞和腺乳头状瘤  Mixed squamous cells and glandular pilloma

腺瘤 Adenomas 8832/0 硬化性肺泡细胞瘤  Sclerosing pneumocytoma 8251/0 肺泡状腺瘤 Alveolar adenoma 8260/0 乳头状腺瘤 Papillary adenoma 8140/0 细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤 Bronchiolar adenoma/ciliated mucinous papillary neoplasm（CMPT）# 8470/0 黏液性囊腺瘤  Mucinous cystadenoma 8480/0 黏液腺腺瘤  Mucinous gland adenoma

# 细支气管腺瘤 是一种良性肿瘤，典型表现为两层细支气管上皮细胞穿孔。该肿瘤可能含有肺癌中发现的驱动因子突变。根据两层上皮细胞穿孔的形态来区分细支气管腺瘤与原位鳞癌或腺癌。

腺体前驱病变（Precursor Glandular Lesions） 8250/0 非典型腺瘤样增生 Atypical adenomatous hyperplasia （≤5mm）            原位腺癌 Adenocarcinoma in situ （≤3cm） 8250/2     非黏液性 Adenocarcinoma in situ, nonmucinous    8253/2     黏液性 Adenocarcinoma in situ, mucinous

请注意：2021版中AAH和AIS称为前驱病变（Precursor Lesions），不再称为浸润前病变（preinvasive）！

腺癌（Adenocarcinomas）            微小浸润性腺癌 Minimal invasive adenocarcinoma （≤3cm，贴壁样为主型，浸润≤5mm） 8256/3     非黏液性 Minimal invasive adenocarcinoma, non-mucinous 8257/3     黏液性  Microscopic invasive adenocarcinoma, mucinous            浸润性非黏液性腺癌 Invasive nonmucinous adenocarcinoma    8250/3     贴壁状腺癌 Lepid adenocarcinoma 8551/3     腺泡状腺癌 Acinar adenocarcinoma 8260/3     乳头状腺癌 Papillary adenocarcinoma 8265/3     微乳头状腺癌 Micropapillary adenocarcinoma 8230/3     实性腺癌 Solid adenocarcinoma 8253/3 浸润性黏液腺癌  Invasive mucinous adenocarcinoma 8254/3     混合性浸润性黏液性和非黏液性腺癌 Mixed invasive mucinous and non mucinous adenocarcinoma 8480/3 胶样腺癌  Colloid adenocarcinoma 8333/3 胎儿型腺癌 Fetal adenocarcinoma 8144/3 腺癌，肠型 Adenocarcinoma,enteric type 8140/3 腺癌，NOS Adenocarcinoma, NOS

注：IASLC肺腺癌分级系统 见文后附件
• 透明细胞癌（Clear cells ）和印戒细胞癌（signet ring cells）是描述性的，不定义为亚型）
• 浸润（Invasion）的定义：

• 除贴壁样（lepidic）以外的组织学模式
• 肌纤维母细胞间质（Myofibroblastic stroma）与浸润性肿瘤细胞新纤维组织增生（neofibroplasia）关联
• 气腔内播散（Spread in air spaces，STAS）, 淋巴，血管，胸膜累及
• 分型不明确 (NOS)
  

鳞状细胞前驱病变（Squamous precursor lesions） 8070/2 鳞状细胞原位癌 Squamous cell carcinoma in situ 8077/0 轻度鳞状上皮异型增生  Mild squamous dysplasia 8077/2 中度鳞状上皮异型增生 Moderate squamous dysplasia 8077/2 重度鳞状上皮异型增生 Severe squamous dysplasia

• 前驱病变
  

鳞状细胞癌（squamous cell carcinomas） 8070/3 鳞状细胞，非特指性Squamous cell carcinoma, NOS 8071/3     角化型鳞状细胞癌 squamous cell carcinoma, keratinizing 8072/3     非角化型鳞状细胞癌 squamous cell carcinoma, nonkeratinizing 8083/3     基底样鳞状细胞癌 basoloid squamous cell carcinoma ## 8082/3 淋巴上皮癌 lymphoepithelial carcinoma #

# 肺淋巴上皮癌，即2015版的“淋巴上皮瘤样癌”。
## 基底样鳞状细胞癌（Basaloid variant of SQCC，如果>50%的肿瘤细胞提示为基底细胞样特征）

大细胞癌（Large cell carcinomas） 8012/3 大细胞癌 Large cell carcinomas

注：无亚型

腺鳞癌（Adenosquamous carcinomas） 8560/3 腺鳞癌 Adenosquamous carcinomas

注：无亚型

肉瘤样癌（Sarcomatoid carcinomas） 8022/3 多形性癌 Pleomorphic carcinoma 8031/3     巨细胞癌 Giant cell carcinoma 8032/3     梭形细胞癌 Spindle cell carcinoma 8972/3 肺母细胞瘤 Pulmonary blastoma 8980/3 癌肉瘤 Carcinosarcoma

其它上皮性肿瘤（Other epithelial tumors） 8980/3 NUT癌 NUT carcinoma 8044/3 胸腔SMARCA4缺失性未分化肿瘤 Thoracic SMARCA4-deficient t undifferentiated tumor #

# 胸腔SMARCA4缺失性未分化肿瘤， 2021年版新增的一种高度恶性的未分化癌！一种高度恶性、未分化的肺肿瘤，伴或不伴胸膜壁浸润。这种类型的肺癌拥有属性是 SMARCA-4表达的缺失，这种缺失可以被免疫组织化学检测到。SMARCA-4基因与染色质重塑有关，表达缺失主要是由突变引起的。

涎腺型肿瘤（Salivary gland-type tumors） 8940/0 多形性腺瘤  Pleomorphic adenoma 8200/3 腺样囊性癌  Adenoid cystic carcinoma 8562/3 上皮-肌上皮癌  Epithelial myoepithelial carcinoma 8430/3 黏液表皮样癌  Mucoepidermoid carcinoma 8310/3 玻璃变透明细胞癌  Hyaline cell carcinoma 8982/0 肌上皮瘤  Myoepithelioma 8982/3 肌上皮癌 Myoepithelial carcinoma

二、肺神经内分泌肿瘤（LUNG NEUROENDOCRINE NEOPLASMS）

前驱病变  Precursor lesions 8040/0 弥漫性特发性神经内分泌细胞增生 Diffuse idiopathic neuroendocrine cell proliferation(DIPNECH)

• 前驱病变
  

神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine tumors） 8240/3 类癌，NOS/神经内分泌肿瘤，NOS  Carcinoid, nos/ neuroendocrine tumor, NOS 8240/3     典型类癌/神经内分泌瘤，G1   Typical carcinoid / neuroendocrine tumor, G1 8249/3     不典型类癌/神经内分泌瘤，G2  Atypical carcinoid / neuroendocrine tumor, G2

神经内分泌癌（Neuroendocrine carcinomas） 8041/3 小细胞癌  Small cell carcinoma 8045/3     复合性小细胞癌 Combined large cell neuroendocrine carcinoma 8013/3 大细胞神经内分泌癌 Large cell neuroendocrine carcinoma （LCNEC） 8013/3     复合性大细胞神经内分泌癌 Compound large cell neuroendocrine carcinoma

三、异位组织肿瘤（Tumours of ectopic tissue）

异位组织肿瘤（Tumours of ectopic tissue） 8720/3 黑色素瘤 Melanoma    9530/0 脑膜瘤 Meningioma

四、肺特异性间叶性肿瘤（Mesenchymal tumors specific to the lung）

8992/0 肺错构瘤 Hamartoma of lung 9220/0 软骨瘤  Chondroma 9170/3 弥漫性淋巴管瘤病 Diffuse lymphangiomatosis 8973/3 胸膜肺母细胞瘤  Pleuropulmonary blastoma 8973/3 血管内膜肉瘤 Intimal sarcoma 8827/1 先天性支气管周围肌纤维母细胞性肿瘤  Congenital peribronchial myofibroblastic tumor 8842/3 具有EWSR1-CREB1融合的肺黏液样肉瘤  Pulmonary myxoid sarcoma with ewsr1-creb1 fusion

血管周上皮样细胞肿瘤性肿瘤（PEComatous tumors）# 9174/3 淋巴管肌瘤病  Lymphangiomyomatosis    8714/0 PEComa，良性  PEComa, benign 8714/3 PEComa，恶性  PEComa, malignant

# PEC瘤(perivascular epithelioid cells，PECs；称为PEComa, PEComa, 或者PEC瘤和血管周围上皮样细胞瘤)，是一个包括血管周围上皮样细胞的间叶肿瘤家族。这类少见肿瘤可以出现身体的任何部位。( https://en.Wikipedia.org/wiki/Pe ... helioid_cell_tumour )

五、淋巴造血系统肿瘤（Haematolymphoid tumors）

9699/3 MALT淋巴瘤 Malt lymphoma 9680/3 弥漫性大B细胞性淋巴瘤，NOS   Diffuse large B-cell lymphoma, NOS 9766/1 淋巴瘤样肉芽肿病，NOS  Lymphomatoid granulomatosis, NOS 9766/1    淋巴瘤样肉芽肿病，G1   Lymphomatoid granulomatosis, G1 9766/1    淋巴瘤样肉芽肿病，G2   Lymphomatoid granulomatosis, G2 9766/3    淋巴瘤样肉芽肿病，G3  Lymphomatoid granulomatosis, G3 9712/3 血管内大B细胞性淋巴瘤   Intravascular large B-cell lymphoma 9751/1 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 Langerhans cell histiocytosis 9749/3 Erdheim-Chester病（多骨型硬化性组织细胞增生症）  Erdheim Chester disease

六、转移性肿瘤（Metastatic tumours）

转移性肿瘤

附件1、IASLC肺腺癌分级系统
IASLC肺腺癌分级系统 用于浸润性非黏液性肺腺癌（Invasive non-mucinous adenocarcinoma）的分级。
根据存在的主要模式（贴壁样，腺泡状，乳头状）加上高级别模式（实性，微乳头状等）的比例（以20%为界）

分级	分化	主要模式	高级别模式比例
1	好	贴壁样	＜20%
2	中	腺泡状，乳头状	＜20%
3	差	任何高级别模式 微乳头状，实性， 筛状或复杂腺状#	≥20%

# cribriform/complex glandular pattern adenocarcinoma

肺腺癌的分型和诊断标准是根据主要的组织学类型进行浸润性非粘液性腺癌的亚型分型。这些亚型具有预后意义。贴壁样为主型占优势肿瘤预后较好；乳头状或腺泡状为主型预后中等；微乳头状/实体肿瘤预后较差，辅助化疗可改善预后。其他与预后相关的肿瘤特征包括核/细胞学分级，有丝分裂，坏死，通过肺泡气腔播散（STAS）。
基于浸润性肺腺癌分级系统（基于病理亚型）：IASLC病理委员会提议，提出了浸润性非粘液性肺腺癌的IASLC肺腺癌分级系统，该分级系统似乎改善了早期非粘液腺癌患者的预后分层，而不是单纯的以模式为基础的预后。此外，IASLC肺腺癌分级系统可能会提高患者(3级)从辅助化疗中获益，但尚需更多临床证据。

病理报告模板参考：
新版不要求报告腺癌具体比例。
基于“优势亚型+高级别亚型”的浸润性腺癌的分级系具有实用性和预后价值

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第五版 编写特点：
1. 分类术语（Classification terms）
• Site , 部位, e.g. Stomach
• Category，类别, e.g. Epithelial neoplasms
• Family，家族, e.g. Adenomas and other premalignant neoplastic lesions
• Class，类
• Type，型, e.g. Adenoma
• Sub Type，亚型, e.g. Pyloric gland type
• Variant，变异型

2. 诊断标准的制定基于重要基本和需求 Diagnostic criteria essential and desirable

• 非小细胞肺癌的病理学诊断原则【MAP】
  

• WHO肺部肿瘤组织学分类（第4版，2015）
• WHO肺部肿瘤组织学分类（ 第3版，2004）
  

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• 肺部疾病的病理学
  

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更新：
2022-10-16
2021-05-10 参考资料后修改。
2021-04-25 修改

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参考文献：
参考《WHO Classification of Tumours, Thoracic Cancer，5th Edition》整理。

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