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肺神经内分泌肿瘤是肺神经内分泌细胞癌化形成的一系列癌症；大部分被归类到小细胞肺癌，这种具侵袭性的癌症可能波及神经内分泌细胞和其他细胞；另外还有罕见、侵袭性更低的类癌，这只会影响神经内分泌细胞。
神经内分泌肿瘤长期预后以5年生存率为指标，总体来说会优于其他肺癌。
一、类型
神经内分泌细胞负责气道、肠道和其他身体表面的上皮组织修复，具有神经元功能和内分泌细胞功能（负责激素分泌）。
有四种不同的神经内分泌肿瘤，因应细胞类型、侵袭性、疗效和预后而差别很大，它们有个共同特点，从靠近胸中央的细支气管长出来。
肺神经内分泌肿瘤依据病情严重性分级：
1.典型类癌
很罕见，只会在神经内分泌细胞里发展出来。这是低级别神经内分泌肿瘤，因为总体来说，它们生长速度慢、播散可能性更低。显微镜下，类癌细胞看起来更像健康细胞。
2.非典型类癌
与典型类癌相关，但不如它们常见。这是中级别的，因为细胞分化程度更低、分裂速度更快。
3.小细胞肺癌
是最常见的神经内分泌肿瘤。这是高级别的，因为它们具侵袭性、播散可能性更高。小细胞肺癌会从神经内分泌细胞长出来，也会从气道粘膜下层长出来。
4.大细胞肺癌
是一种非小细胞肺癌，其导致肺神经内分泌肿瘤的情况很罕见，与小细胞肺癌不同的地方主要是细胞大小，由于转移可能性更高，也被视为高级别。
二、症状
由于神经内分泌肿瘤具大气道发病倾向，它们长大并开始阻塞气道时一般出现气道阻塞带来的症状。
神经内分泌肺肿瘤常见体征和症状包括：
1.久咳
2.喘息
3.气促
4.声音嘶哑
5.疲乏
6.胸痛
7.反复发生的肺感染，例如支气管炎和肺炎
8.咯血
9.随着疾病进展，患者也经常出现不明原因体重减轻。
三、激素相关并发症
由于神经内分泌细胞有分泌激素的作用，已知到了疾病后期，神经内分泌肿瘤会分泌过量激素和类似作用物质，从而导致一系列常见和不常见的症状。
全部类型神经内分泌肺肿瘤都可能分泌过量促肾上腺皮质激素，从而导致库欣综合征，出现体重增加、软弱无力感、皮肤变黑和身体和面部毛发增多等症状
有时，神经内分泌肺肿瘤也可能导致过量生长激素分泌，从而导致肢端肥大症（面部、手部和脚部的骨头生长畸形）。
到了晚期，类癌可能分泌过量血清素和前列腺素，从而导致类癌综合征，出现脸红、面部病变、腹泻、心率加快和哮喘般症状等症状。
神经内分泌肺肿瘤也可能导致激素失调，从而导致血钙过多，出现肌肉痉挛、思维混乱、不规则心跳等症状。
四、病因
有时，神经内分泌细胞可能分裂和生长异常，变成恶性肿瘤，从肺里长出来的就是肺神经内分泌肿瘤。（除了肺，神经内分泌肿瘤也可能在胰腺、结肠、肝、直肠、卵巢、前列腺、睾丸、乳腺、甲状腺、胸腺、脑下垂体和肾上腺等部位出现）
目前尚不确定神经内分泌肿瘤的成因，但已明确几种风险因素。
小细胞肺癌和大细胞肺癌
小细胞肺癌和大细胞肺癌都与吸烟关系密切。事实上，这两种癌症的患者中，有高达95%的人要么当前吸烟，要么是曾吸烟者。
环境危害和职业暴露也是常见风险因素。
这两种癌症平均确诊年龄为70岁左右，男性患者多于女性患者。
五、类癌
目前还不太清楚类癌成因，与吸烟、环境危害或职业暴露的关联性不那么强。
类癌在年轻成年人群和儿童人群中都会发病，与男性相比，在女性人群中更常见，与非白人相比，在白人人群中更常见。
有人相信遗传影响和家族史在类癌发展中起作用。类癌与一些遗传病有关，例如多发性内分泌肿瘤1型。
研究显示，多达10%的多发性内分泌肿瘤1型患者会有类癌，其中1/6的人长瘤时不到21岁。多发性内分泌肿瘤1型患者的子女至少有一半机会患上这种遗传病。
六、诊断
神经内分泌肿瘤一般在验血、影像科检查和肺活检等程序后确诊。
1.验血
验血无法证实神经内分泌肿瘤存在，但由于有助区分亚型，从而明确疾病级别，诊断时仍需要验血结果。
Ki67增殖指数是血液标志物检测，用于区分高级别肿瘤和低级别肿瘤，也可用于预测疗效。
以类癌为例，Ki67增殖指数高于15%者对化疗产生应答的可能性更高，低于10%者对生长抑素类似物产生应答的可能性更高。
除了血液化学总体检测（查明血钙过多和其他异常情况），医生还可能要验血，看看促肾上腺皮质激素水平、生长激素水平和其他激素水平。一般而言，肺神经内分泌肿瘤到了晚期，激素水平具有过高倾向。
2.影像科检查
当怀疑是肺癌时，第一个检查通常是胸部x光，但类癌很容易在25%的病例中被忽略。一般来说，对于肺癌，胸部x光检查的效果往往不佳，在早期阶段，每10个恶性肿瘤中就有9个会被漏掉。
若怀疑神经内分泌肿瘤，医生将更可能开具其他影像科检查：
CT扫描
将拍摄多张X射线图像，生成体内器官和结构的三维图。对于神经内分泌肿瘤检查，肺和腹部将被扫描。
MRI扫描
将利用强大的磁波和无线电波生成非常详尽的图像，尤其是软组织图像。
PET扫描
将利用少量放射性示踪剂检测代谢活动增多，有助医生了解癌症有没有播散。
生长抑素受体显像
是一种新型程序，利用奥曲肽（温和的激素般放射性物质）与类癌结合，从而找到类癌。
3.肺活检
肺活检被视为肺癌诊断黄金标准。活组织检查取样方法有好几种。
支气管镜检查，把支气管窥镜经口部伸进细支气管，以便医生观察气道，过程中，支气管窥镜连接特制仪器后就可以取样。
支气管内超声检查是类似的程序，把窄型超声换能器经口部伸进中央气道，以可视化和取样活组织。
细针抽吸活检，把中空细针插进胸部取样肺组织。
腹腔镜手术是微创手术，切开一些“钥匙孔”切口，以便借助特制仪器，切除异常肿块和淋巴结。
开放手术不是常用的活检取样方式，只会在有并发症的情况下，才有理由使用。
肺活检后癌症阳性诊断可被视为最终诊断。
七、分期
肺神经内分泌肿瘤确诊后，就要明确癌症分期，以确定严重性，制定治疗方案，预测可能出现什么治疗结局（预后）。
大细胞肺癌和类癌的分期方法与非小细胞肺癌一样，分为五期，从0期到4期。分期依据是TNM分期系统，T代表肿瘤大小，L代表淋巴结有没有累及，M代表有没有转移。0期、1期、2期和3A期被视为早期肺癌，3B期和4期被视为晚期肺癌。
小细胞肺癌分期则不一样，只分为局限期和广泛期。局限期小细胞肺癌只出现于肺某部位，预后更佳，广泛期小细胞肺癌已播散，预后不良。
八、高级别神经内分泌肿瘤治疗
肺神经内分泌肿瘤治疗因应肿瘤类型、肿瘤分期、肿瘤部位和总体健康而有所变化。
高级别神经内分泌肿瘤治疗与其他小细胞肺癌或大细胞肺癌无异。
小细胞肺癌治疗包括手术、放疗和消融治疗等局部治疗和化疗、靶向治疗和免疫治疗等全身治疗。
大细胞肺癌治疗包括手术、化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗或上述治疗的组合。
九、中级别和低级别神经内分泌肿瘤治疗
低级别到中级别类癌对一些非小细胞肺癌的新型靶向治疗和免疫治疗无应答，所以它们的情况不同。类癌化疗和放疗应用上有别，疗效也不同。
但手术和其他不太常用的肺癌药物治疗对类癌也有效。
十、手术
类癌预后优于其他肺癌。当早期发现，手术有望治愈。
手术是早期类癌治疗首选。取决于肿瘤大小，医生可能建议以下其中一种术式：
- 楔形切除术，以楔形切除肺组织。
- 肺叶切除术，切除一个肺叶。
- 全肺切除术，切除一个肺。
由于淋巴结往往有肿瘤细胞，还可能进行淋巴结清扫术，包括肺门淋巴结或纵膈淋巴结。
虽然这些手术听起来吓人，但很多人在切除一个肺或部分肺之后都可以过丰富而活跃的生活。
有别于大多数其他肺癌，连晚期类癌也不会做辅助化疗或放疗（用于清除残余肿瘤细胞）。
十一、依维莫司
到了晚期，类癌治疗更有挑战性。2016年，生物制剂依维莫司获批用于肺类癌一线治疗，研究显示连晚期类癌进展也被显著放慢。
依维莫司的工作原理是抑制调节细胞生长的哺乳动物类雷帕霉素靶蛋白（mTOR）。
目前建议不宜手术的进展期非功能性（不会分泌激素般物质）类癌患者使用该药物。
研究显示，依维莫司能减慢典型和非典型类癌进展，也能延长生存期。
依维莫司每天口服，不过至少可能有30%使用者出现包括胃炎、腹泻、恶心、发热、皮疹和荨麻疹等副作用。
十二、生长抑素类似物
生长抑素类似物是长期以来用于胃肠类癌治疗的药物，无论功能性还是非功能性的类癌都适用。目前建议该药物作为生长缓慢的生长抑素受体阳性肺类癌一线治疗。
把肺活检样本染色后，病理学家可以查明类癌是否携带生长抑素受体，若携带，则意味着肿瘤就有治疗靶点。
生长抑素类似物无法治愈类癌，但可以短期缩小肿瘤，缓解症状，类癌常用的生长抑素类似物包括：
1.善宁
2.帕瑞肽
3.索马杜林
十三、化疗和放疗
类癌对标准化疗应答不佳。即便如此，化疗仍可用于其他治疗治不好的肿瘤，尤其Ki67增殖指数高者。
当其他治疗无效，甚至还可能考虑靶向药安维汀。
放疗也适用于不宜手术的早期肿瘤。立体定向放射治疗应用高剂量辐射，精准度高，有时能达到手术疗效。
放射性药物，例如生长抑素受体显像所用的放射性奥曲肽，也可以较高剂量用于类癌治疗。这种治疗可视为实验性质，但研究证实这对一些晚期类癌患者有效。
由于有关晚期类癌最佳治疗方案的研究很少，目前尚未有一套标准治疗。
| | | | | | | 1.手术 2.依维莫司 3.化疗（不常用） 4.放疗（不常用） 5.临床试验 |
十四、预后
既往，小细胞肺癌和大细胞肺癌所导致的神经内分泌肿瘤预后不良。(20)相比之下，低级别和中级别类癌一般具有更佳的治疗结局，转移风险低得多。
尽管小细胞肺癌和大细胞肺癌总体上预后更差，但由于诊断和治疗有所提升，生存期每年都在改善。
十五、小结
虽然一般大众不建议类癌筛查，但有些医生将安排高风险的多发性内分泌肿瘤1型患者定期接受筛查。他们从20岁开始每三年要进行一次胸部CT扫描，哪怕目前没有证据显示筛查会提高生存率。
吸烟相关肺癌高风险成年人群也要定期接受筛查。目前，美国预防服务工作组建议具20包-年吸烟史（当前吸烟或过去15年内戒了烟）的年龄介乎50岁到80岁的成人接受肺癌筛查。
如果自认为应接受筛查的读者没有被建议筛查，可以咨询医生意见。
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