WHO肺部肿瘤组织学分类(2021)：胸部SMARCA4缺失性未分化肿瘤

其它上皮性肿瘤（Other epithelial tumors）
8044/3 胸部SMARCA4缺失未分化肿瘤 Thoracic SMARCA4-deficient undifferentiated tumor #

# 胸部SMARCA4缺失未分化肿瘤， 2021年版新增的一种高度恶性的未分化癌！一种高度恶性、未分化的肺肿瘤，伴或不伴胸膜壁浸润。

• 这种类型的肺癌拥有属性是 SMARCA-4表达的缺失，这种缺失可以被免疫组织化学检测到。SMARCA-4基因与染色质重塑有关，表达缺失主要是由突变引起的。
• SMARCA4（BRG1）是SWI/SNF染色体重塑复合体的一个亚单位。该肿瘤具有高度恶性生物学行为（中位生存时间仅4~7个月），患者通常为年轻至中年男性吸烟者。
• 组织学上该类肿瘤由弥漫、失黏附性、大而圆的上皮细胞组成，肿瘤细胞的细胞质丰富，空泡状核，核仁明显。细胞核相对一致，偶有轻-中度异型性，肿瘤中可局灶性出现横纹肌样细胞，小标本中不常见，同时较易出现核分裂象及坏死。罕见表现包括梭形、黏液变、硬化、肺泡样、透明细胞变。大部分患者无明确上皮样分化特征（如腺体、乳头、角化），但约5%的患者可出现普通的非小细胞肺癌组织学特征。
• 免疫组织化学检测大部分典型病理学表现为SMARCA4（BRG1）表达完全缺失，约有25%的病理学表现为SMARCA4染色弥漫性的染色减弱，而非完全缺失。SMARCA2（BRM）染色常伴随缺失，SMARCB1（INI1）染色未缺失。许多病例可伴有CD34、SOX2、SALL4和Syn阳性，P53常高表达，肿瘤细胞CK表达局灶或弱阳性，通常不会弥漫性表达Claudin4、p63、TTF-1、p40和WT-1。
• 鉴别诊断方面由于肿瘤分化较差，需要与淋巴瘤、NUT癌、生殖细胞肿瘤、神经内分泌癌、大细胞癌、恶性黑色素瘤及恶性间叶源性肿瘤相鉴别，同时在非小细胞肺癌患者中约有5%的患者可出现SMARCA4缺失，可通过其典型的上皮样结构（如腺体形成）及免疫组化表达情况加以鉴别。另外胸外其他脏器亦可发生SMARCA4缺失的肿瘤，需注意与其他部位的转移肿瘤相鉴别。
  

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更新：20250307

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