肺错构瘤

小马精神 · 发表于 2020-9-2 13:15:51

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肺错构瘤是由软骨，结缔组织，肌肉，脂肪和骨组成的良性肿瘤。它是肺部最常见的良性肿瘤之一，约占所有肺肿瘤的8％，占孤立性肺结节的 6％。

流行病学
患者通常出现在生命的第 4 和第 5年，并且在儿童中非常罕见。存在公认的男性偏好（M：F = 2.5：1）。大多数病变是偶然诊断出来的。

临床表现
肺错构瘤通常是无症状的，并且在出于其他原因对胸部进行成像时偶然发现。它偶尔会出现咯血，支气管阻塞和咳嗽（特别是支气管内型）。

病理
错构瘤可以是软骨质（更常见），平滑肌瘤或混合物。它们是未包封的，具有结缔组织隔膜的分叶状肿瘤。
与任何错构瘤一样，它由通常在肺和支气管中构成的组织组成。尽管成熟，组织成分也是杂乱无章的。在极少数情况下，它们主要包含脂肪组织，在这种情况下，它们被称为脂肪性错构瘤或支气管内脂肪瘤。
绝大多数肺错构瘤位于肺外周（> 90％），支气管内错构瘤仅占这种病变的10％（范围1.4-10％）10-11。
通常，错构瘤偶然表现为肺周围的孤立结节。

诊断
通常偶然发现。影像学表现为界限清楚的结节或质量（通常很小），具有光滑或分叶状的边缘。大约60％有脂肪，大约20-30％有钙化/骨化（爆米花样）。它们可以很大（> 10厘米）但在大多数情况下，直径<2.5-4厘米10。生长发生但非常缓慢，典型的体积倍增时间超过400天。

CT
CT在检测病灶内脂肪和钙化方面具有优势。据报道CT上错构瘤钙化的患病率从5％到50％不等，而在CT中高达60％的错构瘤可以识别脂肪。脂肪成分可以在结节内定位或推广。
通过将脂肪与皮下脂肪进行比较可以识别脂肪，并且通常具有-40至-120HU 10的Hounsfield测量值。在没有显示出显着生长的界限清楚的孤立性肺结节中存在脂肪基本上是肺错构瘤的特征，并且不需要进一步的研究7。不幸的是，脂肪只能在60％的病变中被识别出来。因此，薄切片CT对于避免缺少小的脂肪灶是必不可少的。
钙化通常以爆米花构型 3中的整个损伤以多个团块的形式分散。

PET-CT
虽然不常见，但在FDG-PET7上可以看到增加的亲合力。因此，用PET-CT进一步研究缓慢生长的含脂肪的肿块是不合理的，令人困惑的，并且有助于患者的辐射剂量。
鉴别诊断
差异在某种程度上取决于病变内是否可识别脂肪或钙化。
如果脂肪可视化则差异很小，几乎所有病例都代表肺错构瘤。参见含有孤立性肺结节的脂肪的差异。
钙化的存在也显着地缩小了差异，但程度较小。见具有钙化的孤立性肺结节的差异。
如果既不存在脂肪也不存在钙化，则差异是孤立性肺结节并且明显更宽。见孤立性肺结节的差异。

治疗和预后
恶性转化非常罕见，并且可以安全地保留没有非典型特征的外周小错构瘤，并且不经常进行随访以排除生长。
在非典型病例中，或在支气管内错构瘤引起远端并发症的情况下，手术切除是有效的。

治疗方法是肺楔形切除术或肺叶切除术。位置在肺表浅部分，而肿瘤又较小者，也可作肿瘤剥除术。

小马精神 · 发表于 2020-9-2 20:58:37