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背景
肺脏是人体生存的重要器官，它容许我们从外界获取氧气及排出我们体内代谢的二氧化碳等废物，一旦肺脏功能不运转或运转效率极低，那我们将会因缺氧等原因而器官功能紊乱，最终导致死亡。肺部血管供应丰富，动脉静脉毛细血管纵横交错，以保证循环发生充分氧合。而当肺部血管发生异常变异，那么则很有可能会使肺脏失去相应功能，出现一系列症状，危机病人生命。
前几天，一位20岁的年轻患者小付突然咯血，一天咯血10多次，这可把小伙子吓坏了，马上来到我们医院急诊科就诊，急诊科医生为他安排了增强CT发现：右下肺有一团阴影。难不成是肺癌？这可把小伙吓坏了，马不停蹄便来到广东省人民医院求助钟文昭教授。钟教授仔细查看了小伙的CT片，突然发现，这个“阴影”竟然有一支从腹腔动脉发出的血管供应。钟教授当即指出，这不是肺癌，这是一种很罕见的疾病，叫做肺隔离症。
图1 小付胸部增强CT图像
这下要轮到小付诧异了，啥是肺隔离症呀？看这名字，是把我的肺隔离了？其实，肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形，婴幼儿常见。它由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，这部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染，不相通时则不会出现任何呼吸道症状。
隔离肺通常没有特异表现，少数人会有发热、咳嗽甚至咯血等症状，很多人并没有症状，通常都是体检才会查出。肺隔离症分为两种类型：第一种为肺叶外型，它有独立的胸膜，和正常肺组织不相通，不易并发感染，常无明显表现，多在体检中发现；另一种是肺内型，和正常肺组织没有边界，共同包在一个胸膜下，常伴反复的感染，表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血等；有恶变可能[1]。因为肺隔离症表现太不特异了，常被误诊为肺炎、肺脓肿或肺囊肿合并感染，所以很多人就会去吃一些“抗生素”，吃上后马上就好了，但是没过几天又出现了。
肺隔离症的药物治疗并不是十分有效，最优的办法还是手术切除治疗。在胸外科中最常见的定位方法是膨胀萎陷法，但是很可惜的是因为解剖原因膨胀萎陷法并不能特定找出隔离肺组织边界，但又需要保证完整切除隔离肺组织，通常国内外选择的手术方式有两张，对于肺内型肺隔离症采取肺叶切除术，肺外型肺隔离症采取肺段切除术或肺叶切除术[2,3]。然而大多数医生考虑能够最佳完整切除隔离肺组织而最终选择肺叶切除术。顾名思义肺叶切除也就是将隔离肺所在的肺叶区完整切除，切除了正常的肺组织，导致患者术后肺功能严重丧失，尤其是隔离肺在年轻人群体中多见，很多人不想损失自身健康的肺功能，这也导致很多病人不想切除肺叶。其次，隔离肺与周围组织粘连紧密，手术中分离隔离肺组织时就会导致渗血较多，易损伤异常动脉。同时隔离肺的异常动脉质脆，易于撕破，撕破后动脉回缩难以找到出血点，使得动脉出血难以控制，大量出血将是致命性的[4]。传统肺叶切除术后恢复时间长，术后因为疼痛很多病人不想下床活动，那么长期躺卧很容易形成血栓，血栓一旦脱落将造成栓塞风险。我们科室以往也会常规采取肺叶切除术，但是我们发现隔离肺患者异常动脉极粗，分离难，阻断难，术后出血风险高。且切除肺组织极多，损失肺功能。
图2 以往手术操作
因此为了探索更安全更便捷的治疗方式，我院肺癌研究所所长钟文昭主任医师团队一直潜心钻研，从患者角度出发，创新性研发出一种新的治疗方式，即“流域法分析精准切除隔离肺组织”。
那么什么是流域分析法呢？他的灵感来源于祖国的大好河山。人体中的肺血管纵横交错就像河流一样蜿蜒不息，河流的分支滋养着周围的土地，当河流分支的大坝闸门落下时，支流的水便停止了流动。同理血管的分支也是支配营养它所在的肺组织，当我们阻断肺血管时，里面的血液也会停止流动，这个时候我们从静脉打入显影剂，在显示器中便可看到我们阻断的血管所支配的肺组织范围没有颜色，根据边缘标记就可以判断出血管所供应的组织范围了。
图3 流域地形图原理
图4 流域地形图法边界真实有效
想要更加精确的进行术前分析，还需要我们另一个强大“助手”即三维重建技术。通过对患者术前检查的CT进行重建，直观显示出肺部的支气管动脉静脉直接的三维空间立体关系，并且可以帮助我们回答一些问题：比如隔离肺组织的支配血管发源于哪里？隔离肺组织是否多条异常血管供应？隔离肺是否具有体循环、肺循环双重血供？它们之间血管关系如何？隔离肺组织内是否有支气管？患者的分型是肺内型还是肺外型？并且通过模拟阻断相关的血管，准确显示出血管的流域范围。标记这个范围就可以知道我们需要切除的肺组织范围，就可以在不损失正常肺组织的前提下切除隔离肺组织了。
图5 模拟阻断血管后显影隔离肺组织
因此相比于肺叶切除术，流域法切除术的优点有可以明确隔离肺组织边界，精准切除隔离肺组织，不损伤正常肺组织，保留患者肺功能不受损失；不需开胸，精准微创腔镜即可治疗；术中精准阻断隔离肺支配血管，降低术中术后出血风险；创伤小，术后并发症少术后漏气风险低；减少住院时间，降低感染发生率。
因此，我们为小付进行了三维立体重建，进行术前分析规划。三维重建发现左下肺可见低密度影，我们考虑的原因是血液淤积。同时左下肺隔离肺组织动脉血供来源腹主动脉，静脉回流来源于末梢的肺静脉，失去肺正常的通气换气功能；动脉压力高，静脉回流流量小，脉压差大，形成淤血，这也是患者咯血原因；同时我们发现隔离肺组织无胸膜相隔，属于叶内型肺隔离症，且隔离肺内气管管腔狭小，气体流动缓慢，反复刺激形成炎症。
图6 根据小付术前CT进行三维重建
考虑患者隔离肺组织支配血管由腹主动脉发出，腹主动脉作为支配下腹部的“水闸”，一旦发生破裂将造成致命的危险，因此钟文昭主任特意联合广东省人民医院心血管病研究所心脏外科陈泽锐主任一起讨论分析，权衡利弊，从最大安全角度出发，预判术中可能会发生的意外并讨论如何预防与应对，从而为小伙子制定了相应的手术方案。
图7 钟文昭主任与陈泽锐主任一同为小付手术
“现在国际及国内指南中都将肺叶切除作为肺隔离症治疗的标准术式，肺叶切除给患者带来的益处似乎并没有很大，我们团队一直都在探索是否有更好的方式可以达到肺叶切除的效果但又不损失患者本就健康的肺组织，降低术后并发症。那么“流域法”结合术前进行三维重建，可以直观显露患者动脉静脉和隔离肺营养血管之间的关系，模拟出阻断隔离肺动脉的地形图，精准切除病变组织且不损伤正常肺组织。”广东省人民医院肺癌研究所所长钟文昭医生如是说到，“同时我们手术中进行对比发现实际情况与术前规划是一致的，这也证明了“流域地形图”是准确的，实用的。
图8 隔离肺实际染色范围，可见与术前模型相同
“我也没想到手术可以做的这么快，这么顺利，钟主任和我说只切除了病变的肺组织而没有伤害到我正常的组织，术后恢复的也很快，引流管也很快就拔除了，钟主任也给我耐心讲解了‘流域’分析的相关问题和手术操作，让我本来还很焦虑的心也放下来了。”小伙在术后说道。
图9 小付术后胸片可见肺复张良好
术后胸片显示患者肺复张良好，患者术后三天复查胸部增强CT可见腹主动脉发出隔离肺动脉残端，切口愈合良好，少量积气积液，左下肺部少许炎性渗出，嘱患者出院回家修养可自行恢复。
图10 术前术后小付胸部增强CT对比，隔离肺组织被完整切除
上一位小伙手术后第二天，我们又为另一位年轻的患者扈女士做了相同的手术，扈女士没有任何不舒服，只是在单位体检时发现了左下肺有个囊腔样肿物，来到我院寻求钟教授帮助，这仔细一看，又是肺隔离症。
图11 扈女士增强CT
通过三维重建发现，患者隔离肺滋养动脉由胸主动脉发出，有静脉回流，因此不会出现淤血状态，患者不会出现咯血；有明显胸膜相隔，属于肺外型隔离肺症；内有支气管穿行，反复刺激导致炎症，反复感染使支气管壁反复破坏与修复，形成囊腔。
图12 扈女士术前三维重建
同样通过“流域分析法”技术，钟教授为扈女士“量身订制”了一套治疗方案。
图13 扈女士术前模拟隔离肺组织范围
术前分析时我们在三维重建发现扈女士的隔离肺是有静脉回流的，所以我们猜测当我们不阻断供应动脉注射ICG后，全肺应该显影，当离断供应动脉后注射ICG后，隔离肺组织就会显影。那么实际情况再次证明我们的猜想是正确的，也证明了“流域地形图”是十分准确的。
图14 术中验证扈女士隔离肺组织有静脉回流血供
结合术前规划也发现模拟染色边界和真实边界相似，这就可以完整切除隔离肺组织而又不损失正常肺组织。
图15 术中验证实际边界与术前规划相同
图16 手术切割标本可见隔离肺组织及囊腔
患者术后复查胸片可见肺复张良好。患者术后三天复查胸部增强CT可见患者胸主动脉处离断隔离肺动脉残端，肺组织膨胀良好，少许积气，左下肺部少许炎性渗出，可自行吸收。
图17 扈女士术后胸片提示肺部恢复良好
图18 术前术后扈女士胸部增强CT对比，隔离肺组织被完整切除
肺隔离症发病率低，临床表现不显著，误诊率高达70%[5]。且易反复感染，继发结核、曲菌球及支气管类癌或鳞癌，血流动力学分流可导致心功能衰竭、大咳血室息而导致死亡。治疗原则首选手术，手术时应仔细探查是否合并其它畸形。
肺隔离症的CT表现有一定特征性，通过增强CT扫描发现体动脉来源的异常血供是明确诊断并与其他常见病鉴别的关键手段。隔离肺不需在做肺叶切除，新方案“流域地形图”可供患者选择。三维重建技术可显示肺组织的动静脉和病变异常血供关系，并且可以预测手术中可能出现的风险，有把握的全局的可预知情况的手术，大大缩短手术时长和提高手术安全性。
“未来我们将在全国推荐这种技术，让‘流域分析法’能够推广全国，让更多的老百姓能够应用到这种伤害小，痛苦少，花费少的新型手术方案。并且积极推动国际国内相关术式改良方案，希望能够让更多患者受益。”钟文昭教授说。
参考文献：
[1]刘文，蒋冬梅，常卫，等．成年人肺隔离症误诊 20 例分析［J］． 中国误诊学杂志，2005，5(12) : 2304-2305．
[2]YamasakiN，Tagawa T，NakamuraA，et al．Video-assistedthoracoscopic resection for intralobar pulmonary sequestration［J］． GenThorac Cardiovasc Surg，2009，57(1) : 46-48．
[3]董冠中,周振强, 刘青锋, 等. 43 例成人肺内型肺隔离症影像学特征及手术治疗效果分析[J]. 中华实用诊断与治疗杂志, 2020, 34(5): 474-476.
[4]鲍军,武百强,潘琦等.33例肺隔离症的临床诊治经验[J].中华全科医学,2012,10(04):552553.DOI:10.16766/j.cnki.issn.1674-4152.2012.04.055
[5]赵金树，鲍德胜，陈凯声． 肺隔离症手术治疗 8 例分析［J］． 中国误诊学杂志，2006，6( 8) : 1533-1534．
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