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非转移性神经内分泌肿瘤的治疗以外科手术及内镜下切除治疗为主。
高复发风险者（如胸腺不典型类癌，高增殖指数、伴有淋巴结转移者）根据术后肿瘤分期及切除的完整性，经多学科讨论后决定是否进行辅助放化疗。
如患者因各种原因无法行局部切除，推荐在多学科团队的指导下进行全身系统性治疗为主的综合治疗。
如转化为可切除的神经内分泌肿瘤，有条件的医院建议探索在多学科团队的支持下有选择性的接受外科手术。
一、Ⅰ期、 Ⅱ期
二、可切除ⅢA/ⅢB期
（一）根治性切除且切缘阴性- 随访
- 或者 术后辅助治疗。方案：
- 替莫唑胺/达卡巴嗪为基础的方案
- 依托泊苷联合顺铂（EP）或者依托泊苷联合卡铂（EC）方案。
（二）姑息性切除和/或切缘阳性低级别（典型类癌）
- 观察
- 放疗±化疗（包括依托泊苷+顺铂或卡铂）
(CSCO III，3类)放疗缺乏证据，仅建议在部分经选择患者接受放疗
中级别（不典型类癌）
- 观察
- 放疗±化疗（包括依托泊苷+顺铂或卡铂）
(CSCO III，3类)缺乏证据，仅建议用于经选择患者，如不典型类癌或高有丝分裂或增殖指数（如 Ki-67）
三、ⅢA、ⅢB、ⅢC期 典型类癌（低级别）- 观察（如无症状）
或 - 奥曲肽或兰瑞肽（如生长抑素受体阳性和 /或激素症状）
或 - 依维莫司
或 - 替莫唑胺 ± 卡培他滨
或 - 依托泊苷+顺铂或卡铂
或 - 放疗
如一线治疗出现疾病进展推荐更换治疗药物，CSCO专家组认为同步放化疗对于病理类型为不典型或高有丝分裂或增殖指数（如 Ki-67） 的肿瘤更有效。 - 肽受体放射性核素治疗（177Lu-dotatate）
如生长抑素受体阳性且奥曲肽 / 兰瑞肽治疗进展 (CSCO II)
四、ⅢA、ⅢB、ⅢC期 非典型类癌（中级别）- 放疗 ± 同步化疗（依托泊苷+顺铂或卡铂 ）
CSCO专家组认为同步放化疗对于病理类型为不典型或高有丝分裂或增殖指数（如 Ki-67） 的肿瘤更有效。
或 - 细胞毒药物化疗（依托泊苷+顺铂或卡铂 或替莫唑胺 ± 卡培他滨）
或 - 奥曲肽或兰瑞肽（如生长抑素受体阳性和 /或激素症状）
或 - 依维莫司
- 如一线治疗出现疾病进展推荐更换治疗药物。
- 如疾病进展，对于无功能肿瘤患者应该停止奥曲肽或兰瑞肽治疗；
- 对于有功能的肿瘤患者则仍应继续奥曲肽或兰瑞肽治疗。
-这些药物可与其他的后续治疗方式联合使用。
五、IV期，无症状、低肿瘤负荷，低级别（典型类癌）- 观察， 每 3~6 个月复查胸部增强 CT和腹部 / 盆腔多时相 CT 或 MRI
- 抗肿瘤增殖治疗：
- 索凡替尼 (1A类)
- 依维莫司 (1A类)
- 化疗 (CSCO II，2B类)
- PRRT疗法（Peptide Receptor- Radionuclide Therapy，肽受体-放射性核素治疗）(CSCO II，2B类)
- 控制激素症状治疗：生长抑素类似物（SSA）(2A类)
- 奥曲肽 或者 兰瑞肽 （如生长抑素受体阳 性和 / 或激素症状）(CSCO II)
六、IV期，临床显著的肿瘤负荷和低级别（典型类癌）/进展期征象/中级别（不典型类癌）/出现症状- 参加临床试验（优选）
或 - 在部分选择性患者中观察（仅限于无症状患者或肿瘤属于低级别的患者）
或 - 奥曲肽 或者 兰瑞肽（如生长抑素受体阳性和 / 或激素症状）
疾病进展时，对于无功能肿瘤患者应该停止奥曲肽或兰瑞肽治疗；对于有功能的肿瘤患者则仍应继续奥曲肽或兰瑞肽治疗。这些药物可与其他的后续治疗方式联合使用。
或 - 依维莫司，限支气管肺神经内分泌肿瘤 (CSCO I)
或 - 依托泊苷+顺铂或卡铂
推荐用于 Ki-67 增殖指数和有丝分裂指数偏高的中级别不典型类癌患者。
或 - 替莫唑胺 ± 卡培他滨 (CSCO II，3 类)
推荐用于 Ki-67 增殖指数和有丝分裂指数偏高的中级别不典型类癌患者。
或 - 肝脏主导性疾病推荐肝脏针对性治疗如一线治疗中疾病进展，推荐更换治疗
疾病进展时，对于无功能肿瘤患者应该停止奥曲肽或兰瑞肽治疗；对于有功能的肿瘤患者则仍应继续奥曲肽或兰瑞肽治疗。这些药物可与其他的后续治疗方式联合使用。
或 - 肽受体放射性核素治疗（177Lu-dotatate（如生长抑素受体阳性且奥曲肽/兰瑞肽治疗进展） (CSCO III)
- 度伐利尤单抗联合曲美木单抗（后线治疗，用于典型 / 不典型肺类癌经标准治疗失败患者） (CSCO III)
七、多发肺结节或微小瘤及多发性先天性肺神经内分泌细胞增生（DIPNECH）- 观察，每 12~24 个月或出现新症状时复查胸部 CT（无须增强）
或 - 奥曲肽或兰瑞肽（如生长抑素受体阳性和 / 或慢性咳嗽 / 呼吸困难且对吸入剂无效者）
📚 胸腺神经内分泌肿瘤（典型类癌和不典型类癌） 的治疗（综述）
参考指南：
- 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 小细胞肺癌诊疗指南2024. 人民卫生出版社. 北京 2024
- 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 神经内分泌肿瘤诊疗指南2022.人民卫生出版社.北京 2022
更新：20240917
发表：20240917
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