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非转移性神经内分泌肿瘤的治疗以外科手术及内镜下切除治疗为主。
无高级别证据证实神经内分泌肿瘤的术后辅助治疗的疗效。肺类癌术后不推荐常规进行辅助治疗。对于有淋巴结转移、神经脉管受侵犯、肿瘤＞4cm等高复发风险因素的肺神经内分泌肿瘤（pNET G2），建议在多学科团队指导下评价是否接受术后辅助治疗。
如患者因各种原因无法行局部切除，推荐在多学科团队的指导下进行全身系统性治疗为主的综合治疗。
如转化为可切除的神经内分泌肿瘤，有条件的医院建议探索在多学科团队的支持下有选择性的接受外科手术。
一、Ⅰ、Ⅱ期- 肺叶切除术或其他解剖性切除 + 纵隔淋巴结清扫或采样
- 解剖性肺段切阶梯+肺门纵隔淋巴结清扫术 (CSCO III)
- 原发灶的局部治疗，包括支气管镜下切除 (CSCO III)
- 如存在手术禁忌，推荐热消融或立体定向放疗 (CSCO II)
二、可手术ⅢA 期- 肺叶切除术或其他解剖性切除 + 纵隔淋巴结清扫或采样
- 若术后病理为不典型类癌（中级别）
- 观察
- 或 高危者按照MDT建议术后辅助治疗。方案：
（1）替莫唑胺/达卡巴嗪为基础的方案
（2）依托泊苷联合顺铂（EP）或者依托泊苷联合卡铂（EC）方案。
(CSCO II，2B类)不推荐替莫唑胺与放疗联合使用± 放疗，仅建议不典型类癌或高有丝分裂或增殖指数（如 Ki-67）
不可手术切除的Ⅲ期典型类癌/不典型类癌- 全身治疗 (CSCO I)
- 原发灶的局部治疗 (CSCO III)
三、不可手术切除的ⅢA、ⅢB、ⅢC期 典型类癌（低级别）- 观察（如无症状）
或 - 奥曲肽或兰瑞肽（如生长抑素受体阳性和 /或激素症状）
或 - 依维莫司
或 - 替莫唑胺 ± 卡培他滨
或 - 依托泊苷+顺铂或卡铂
或 - 放疗
如一线治疗出现疾病进展推荐更换治疗药物，CSCO专家组认为同步放化疗对于病理类型为不典型或高有丝分裂或增殖指数（如 Ki-67） 的肿瘤更有效。 - 肽受体放射性核素治疗（177Lu-dotatate）
如生长抑素受体阳性且奥曲肽 / 兰瑞肽治疗进展） (CSCO II)
四、不可手术切除的ⅢA、ⅢB、ⅢC期 非典型类癌（中级别）- 放疗 ± 同步化疗（依托泊苷+顺铂或卡铂 ）
CSCO专家组认为同步放化疗对于病理类型为不典型或高有丝分裂或增殖指数（如 Ki-67） 的肿瘤更有效。
或 - 细胞毒药物化疗（依托泊苷+顺铂或卡铂 或替莫唑胺 ± 卡培他滨）
或 - 奥曲肽或兰瑞肽（如生长抑素受体阳性和 /或激素症状）
或 - 依维莫司
- 如一线治疗出现疾病进展推荐更换治疗药物。
- 如疾病进展，对于无功能肿瘤患者应该停止奥曲肽或兰瑞肽治疗；
- 对于有功能的肿瘤患者则仍应继续奥曲肽或兰瑞肽治疗。
- 这些药物可与其他的后续治疗方式联合使用。
五、IV期，无症状、低肿瘤负荷，低级别（典型类癌）- 观察， 每 3~6 个月复查胸部增强 CT和腹部 / 盆腔多时相 CT 或 MRI
- 奥曲肽 或者 兰瑞肽 （如生长抑素受体阳 性和 / 或激素症状） (CSCO II)
六、IV期，临床显著的肿瘤负荷和低级别（典型类癌）/进展期征象/中级别（不典型类癌）/出现症状- 参加临床试验（优选）
或 - 在部分选择性患者中观察（仅限于无症状患者或肿瘤属于低级别的患者。）
或 - 奥曲肽 或者 兰瑞肽（如生长抑素受体阳性和 / 或激素症状）
疾病进展时，对于无功能肿瘤患者应该停止奥曲肽或兰瑞肽治疗；对于有功能的肿瘤患者则仍应继续奥曲肽或兰瑞肽治疗。这些药物可与其他的后续治疗方式联合使用。
或 - 依维莫司（限支气管肺神经内分泌肿瘤） (CSCO I)
或 - 依托泊苷+顺铂或卡铂
推荐用于 Ki-67 增殖指数和有丝分裂指数偏高的中级别不典型类癌患者。
或 - 替莫唑胺 ± 卡培他滨
推荐用于 Ki-67 增殖指数和有丝分裂指数偏高的中级别不典型类癌患者。
或 - 肝脏主导性疾病推荐肝脏针对性治疗如一线治疗中疾病进展，推荐更换治疗
疾病进展时，对于无功能肿瘤患者应该停止奥曲肽或兰瑞肽治疗；对于有功能的肿瘤患者则仍应继续奥曲肽或兰瑞肽治疗。这些药物可与其他的后续治疗方式联合使用。
或 - 肽受体放射性核素治疗（177Lu-dotatate）
如生长抑素受体阳性且奥曲肽/兰瑞肽治疗进展 (CSCO III) - 度伐利尤单抗联合曲美木单抗
后线治疗，用于典型 / 不典型肺类癌经标准治疗失败患者 (CSCO III)
七、多发肺结节或微小瘤及多发性先天性肺神经内分泌细胞增生（DIPNECH）- 观察，每 12~24 个月或出现新症状时复查胸部 CT（无须增强）
或 - 奥曲肽或兰瑞肽（如生长抑素受体阳性和 / 或慢性咳嗽 / 呼吸困难且对吸入剂无效者）
📚 支气管/肺神经内分泌肿瘤（典型类癌和不典型类癌）的治疗（综述）
参考指南：
- 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 小细胞肺癌诊疗指南2024.人民卫生出版社.北京 2024
- 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 神经内分泌肿瘤诊疗指南2022.人民卫生出版社.北京 2022
- 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 神经内分泌肿瘤诊疗指南2024.人民卫生出版社.北京 2024
参考文献：
［1］ HONG CR, WIRTH LJ, NISHINO M, et al. Chemotherapy for locally advanced and metastatic pulmonary carcinoid tumors. Lung Cancer, 2014, 86 (2): 241-246.
［2］ WIRTH LJ, CARTER MR, JÄNNE PA, et al. Outcome of patients with pulmonary carcinoid tumors receiving chemo- therapy or chemoradiotherapy. Lung Cancer, 2004, 44 (2): 213-220.
更新：20241011
发表：20241013
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