关于细胞因子风暴综合征(CSS),你了解多少?

作者：医脉通呼吸频道

导 读细胞因子风暴综合征（CSS）是一种危及生命的全身炎症状态，其特征是循环细胞因子水平升高和免疫细胞过度激活，可由感染性病原体、恶性肿瘤、自身免疫和自身炎症性疾病引发。随着冠状病毒肺炎的持续流行，CSS越来越受到关注。
与多器官系统衰竭相关的各种高炎症疾病可以归为CSS范畴，包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）和感染、血液系统恶性肿瘤、自身免疫性和自身炎症性疾病相关的继发性HLH。巨噬细胞活化综合征（MAS）为继发性HLH，是一种风湿性疾病的严重并发症。家族性噬血淋巴组织细胞增多症是一种罕见的遗传性疾病，即使在最有经验的医疗中心，家族性HLH的死亡率仍约为40%。关于感染相关细胞因子风暴综合征，在新冠肺炎流行之前，疱疹病毒是最常见的CSS诱因。
CSS通常表现为发热、血细胞减少、噬血细胞增多、肝功能障碍、凝血障碍、中枢神经系统紊乱和多器官系统衰竭。其临床特点包括全身性炎症、高铁蛋白血症、血流动力学不稳定和多器官功能衰竭。实验室检测可见细胞因子水平增高，非特异性炎症标志物升高，各种血细胞异常。CSS发病和持续时间取决于细胞因子风暴的驱动因素和是否给予治疗。
不同原因导致的CSS的特点和治疗有差别，在正确的时间对不同的患者亚群进行适合的治疗尤为重要。除了治疗潜在的诱发因素（如感染）外，重要的是用广泛的[如糖皮质激素（GC）]和靶向的（如抗细胞因子）方法来治疗过度旺盛的免疫反应，以降低CSS死亡率。依托泊苷和糖皮质激素（如地塞米松、甲强龙）靶向过度活跃的淋巴细胞和巨噬细胞是HLH的治疗标准；然而，更具针对性和更安全的抗细胞因子（如抗白细胞介素[IL]-1，-6）疗法已经成为有效CSS治疗策略。对于感染相关的CCS，除了适当的抗微生物治疗外，辅助皮质类固醇或靶向IL-1或IL-6的抗细胞因子治疗可以加速病情恢复和/或提高生存率。Anakinra（阿那白滞素，重组人IL-1Ra）被用于感染引起的CSS。Emapalumab是一种抗IFN-γ的抗体，已被FDA批准用于治疗原发性HLH患者。
文献索引：Randy Q.Cron,Gaurav Goyal, and W. Winn Chatham. Cytokine Storm Syndrome.Annual Review of Medicine, 2023; 74: 321-337.



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