胸腺瘤(Thymomas)
诊断
活检:不可切除才活检,且应避免经胸膜途径,以防肿瘤种植。
分期和预后:
Masaoka - Koga分期应用最广泛,I - III 期胸腺瘤患者的5年生存率约为 85%,而IV期患者为 65%。约 50%患者的死亡与胸腺瘤无关。约20%患者的死亡与重症肌无力相关。
治疗策略
对于治疗而言,疾病分期和切除范围(即 R0、R1、R2)最重要。
外科治疗
尽可能推荐行全胸腺切除术及肿瘤完整手术切除,术中应检查胸膜表面有无转移。
一般不常规推荐微创操作,有专长且专业中心除外。
患者常伴有自身免疫性疾病。约30% - 50%的胸腺瘤患者患有重症肌无力,手术前需先治疗重症肌无力。
所有能耐受者,均推荐手术(R0为最强预后因子)。
辅助治疗
R0的I期胸腺瘤,不推荐辅助治疗。
切除不完全/R0但有包膜侵犯/Ⅲ期/原发肿瘤和孤立性转移灶术后,推荐术后放疗。
不推荐广泛选择性淋巴结照射。
放疗:
不可切除的,60-70Gy;R0 45-50Gy,R1 54Gy,R2 60-70Gy(每天1.8 - 2 Gy /分次)
调强放射治疗(IMRT)/质子治疗优先,心脏剂量尽量低
立体定向体部放射治疗(SBRT)可能适用于局限性局灶性转移,而传统分割放疗适用于较大的转移灶。高度适形技术可能适用于有限体积的转移灶。
化疗:
一线方案:
顺铂/多柔比星/环磷酰胺(CAP)。
其他方案:CAP 联合泼尼松、
多柔比星 / 顺铂 / 长春新碱 / 环磷酰胺(ADOC)、
顺铂 / 依托泊苷(PE)、
依托泊苷 / 异环磷酰胺 / 顺铂,
卡铂 / 紫杉醇
二线方案:
培美曲塞、紫杉醇相对更受偏好;吉西他滨±卡培他滨、依维莫司(警惕致命性肺炎)、5-FU、奥曲肽±泼尼松(仅胸腺瘤、奥曲肽扫描阳性可考虑)、异环磷酰胺、依托泊苷可用。
胸腺瘤不推荐帕博利珠单抗(心肌炎风险高)、不推荐舒尼替尼(无c-Kit突变)
随访:
R0后2年内每6个月CT,之后10年每年CT;可换MRI减辐射。
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