WHO肺部肿瘤组织学分类(2021)：细支气管腺瘤

阳光肺科 · 发表于 2021-2-9 22:01:20

细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤
细支气管腺瘤（Bronchiolar adenoma）
纤毛黏液结节性乳头状肿瘤 (ciliated muconodular papillary tumors，CMPT)
Bronchiolar adenoma Ciliated muconodular papillary tumour

腺瘤分类中新增细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillarytumor)，定义：A benign peripheral lung tumorcomposed of bilayered bronchilar-type epitheliumcontaining a continuous basal cell layer BA/CMPT。
主要发生于中老年人，胸部CT表现为实性或磨玻璃结节，肿瘤位于肺外周，呈结节状，与细支气管动脉束相邻，位于细支气管周围，与支气管管腔无关。

支气管腺瘤/纤毛黏液结节乳头状肿瘤是一种肺外周良性肿瘤，由双层细支气管亚型上皮组成，伴连续的基底细胞层。肿瘤发生于周围细支气管，与近端支气管无关。
BRAF突变为其最常见的驱动基因，偶见表皮生长因子受体（epidermal growth factor receptor，EGFR）、KRAS、HRAS和间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）突变。
肿瘤直径为2~45 mm，但通常在5~15 mm之间。
组织学上肿瘤呈乳头状或扁平（腺性）结构，其由腔面细胞及基底细胞构成，腔面细胞由黏液细胞、纤毛细胞（近端型细支气管腺瘤/经典型纤毛黏液结节乳头状肿瘤）或类似于Ⅱ型肺泡上皮、Clara细胞（远端型细支气管腺瘤/非经典型纤毛黏液结节乳头状肿瘤）构成。肿瘤中可见微乳头簇状结构及轻微的跳跃性播散，不应作为恶性的判定标准。近端型和远端型形态学特征可有重叠过渡。远端型腔内细胞可表达TTF-1，而近端型则为阴性或弱阳性。基底细胞P40和（或）CK5/6可呈阳性。冷冻切片和小活检中诊断具有挑战性，特别当远端型支气管腺瘤的腔面细胞缺乏纤毛时，诊断将变得更为困难，此时P40和CK5/6免疫染色将有助于诊断。鉴别诊断包括支气管乳头状瘤、细支气管化生等。

WHO肺部肿瘤组织学分类(第5版，2021)

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杨学宁 · 发表于 2021-9-28 17:38:11