WHO肺部肿瘤组织学分类(2021)：肺原发神经内分泌肿瘤：类癌

神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine tumors）
8240/3 类癌，NOS/神经内分泌肿瘤，NOS  Carcinoid, nos/ neuroendocrine tumor, NOS
8240/3     典型类癌/神经内分泌瘤，G1   Typical carcinoid / neuroendocrine tumor, G1
8249/3     不典型类癌/神经内分泌瘤，G2  Atypical carcinoid / neuroendocrine tumor, G2

肺类癌可分为典型类癌（TC)与非典型类癌（AC)两类。

大体病理：

类癌常位于中央或周围，主要依据累及部位气道管壁有无软骨来区分中央型还是周围型。TC中约2/3位于中央，1/3位于周围；AC则大多位于周围。肿瘤直径大多在2〜4cm,切面棕黄色至暗红色，可突入支气管腔。TC在大体上无坏死和出血，但AC可见局灶性坏死和出血。

类癌（TC或者AC）的诊断只能基于手术切除标本。因为活检小标本存在核分裂计数判断不准确和灶状坏死的局限性。

光镜下：

瘤细胞小、一致，多边形，核染色质细颗粒状，胞质中等量，嗜伊红色，核可有非典型性，但不能以此来区分TC或AC。瘤细胞排列成器官样、小梁状、栅状、巢状或菊形团样。肿瘤的间质少，富于血管。瘤细胞可透明、嗜酸性、含黑色素，也可呈梭形，后者主要见于周围型类癌。按WHO分类标准区分TC和AC是依据核分裂数及有无坏死。TC核分裂数≤1/10HPF，无坏死，肿瘤最大直径必须>5mm;AC核分裂数2〜10/10HPF和（或）坏死，坏死通常呈局灶性或点状。

免疫组化：

显示大多数类癌表达角蛋白AE1/AE3及CAM5.2，通常不表达CK7和CK20。神经内分泌标记物（CgA、Syn和CD56)常呈强阳性。约1/3病例表达TTF1，通常在周围型类癌中。增殖活性标记物Ki67在TC和AC中表达互相重叠，约80%TC的Ki67指数≤2%，而约50%AC的Ki67指数>2%。分子学研究显示有些类癌存在染色体llql3位点上的MEN1基因突变，但通常无p53及Rb的异常；类癌可发生淋巴结与远处转移。

分子生物学：

类癌与神经内分泌癌（NEC）的基因改变和遗传学特征差异很大。
类癌无特征性高危分子指标。
主要分子事件：MEN1基因突变，ARIDIA，EIF1AX，OTP等基因或者蛋白改变。

临床结局：
典型类癌
呈惰性生长，罕见转移或仅出现局部淋巴结转移。
死于局部复发。
5年生存率80%-100%。

不典型类癌
生物学行为难以预测。
可有早期播散和复发。
五年生存率50-68%。

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• WHO肺部肿瘤组织学分类(2021)：肺原发神经内分泌肿瘤（NET）
  

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