类癌综合征评估与治疗

一、评估

1. 生化检测：24 小时尿或血 5-HIAA
2. 超声心动图
3. 影像评估疾病进展情况

二、治疗

（一）生长抑素类似物（SSA）治疗。

1. 奥曲肽
   • 可能仅生长抑素受体阳性的患者能够从奥曲肽或兰瑞肽治疗中受益。
   • 为控制症状，可行奥曲肽皮下注射或长效奥曲肽肌内注射或兰瑞肽皮下注射，如需要可进一步增加药物剂量或频率。长效奥曲肽注射后 10~14 天内预计奥曲肽尚不能达到治疗水平，可加用短效奥曲肽以快速缓解重要症状。
2. 兰瑞肽
   • 可能仅生长抑素受体阳性的患者能够从奥曲肽或兰瑞肽治疗中受益。

（二）类癌综合征控制良好

• 定期随访

（三）类癌综合征控制差

有任何持续症状时（如：面色潮红，腹泻） 均可加以对症治疗：  

1. 肝动脉栓塞治疗 ± 肝脏主导性疾病行减瘤手术

或

2. Telotristat  
   • Telotristat 控制类癌症状效果欠佳，不推荐 Telotristat 用于治疗面色潮红。
   • Telotristat 用法：250mg，口服，3 次 /d

或  

3. 根据病灶部位行其他系统性治疗
   • 尚未确认依维莫司治疗类癌综合征的疗效和安全性。

三、监测

• 每 2~3 年复查超声心动图或根据临床症状提示
• 每 3~12 个月复查胸部 CT± 腹部 ± 盆腔多时相CT 或 MRI

四、后续治疗

• 疾病进展，根据进展期支气管肺 / 胸腺神经内分泌肿瘤治疗进行

疾病进展时，对于无功能肿瘤患者应该停止奥曲肽或兰瑞肽治疗；对于有功能的肿瘤患者则仍应继续奥曲肽或兰瑞肽治疗。这些药物可与其他的后续治疗方式联合使用。

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📚参考指南：

• 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 小细胞肺癌诊疗指南2024. 人民卫生出版社. 北京 2024
• 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会 (CSCO) 神经内分泌肿瘤诊疗指南2022.人民卫生出版社.北京 2022
  

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更新：20240917
发表：20240917

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