囊腔型肺癌：被忽视的“肺囊肿”

广东省人民医院 广东省肺癌研究所 洪慧昭 钟文昭


肺癌是一个高度异质性的疾病，尽管晚期患者的生存预后不佳，I期患者在根治性切除术后5年生存可以达到77%以上，癌症筛查，早诊早治是当代癌症研究领域的潮流。近年来，随着薄层CT的推广应用，临床上发现越来越多肺部结节，这种结节多呈现为体积小，数量多，种类复杂，良恶不明。如何快速甄别恶性结节，避免漏诊误诊，以及过度治疗成为了现代早期肺癌筛查的重要问题。肺癌在CT或胸片上大多表现为密度增高的结节影，包括磨玻璃，混合磨玻璃，实性结节，但另有一类特殊的早期肺癌在影像上表现有薄壁囊腔的特征（约占原发肺癌0.5%-4%），也就是我们常说的囊性或囊腔型肺癌，这类型结节容易被忽视而导致误诊。

囊性肺癌的影像学特征

囊性肺癌在影像CT上主要表现为四种类型：

I/II型是由囊腔和实体结节组成，而III/IV型则更为复杂，因此在临床实践中，III/IV型囊性肺癌更容易导致误诊而延迟诊断。此外，尽管这四种类型的肺癌在形态学上各不相同，但其生物学行为以及预后之间的差异仍未知。并且随着时间发展，结节的形态可以发生改变。


病理特征&形成机制
囊性肺癌的病理表现通常是早期腺癌，也有少数是鳞癌，腺鳞癌。
关于囊性肺癌的囊腔如何形成现在尚不明确，关于这个问题有许多假设。其一，肺癌可以起源于囊泡壁，比如肺大泡，先天性肺囊肿等。另一种假设就是“check-valve“效应，肿瘤细胞沿小气道生长，并与纤维组织等形成阀门 ，吸气时气体进入气腔，呼气时气道变窄甚至闭合，气体无法完全排出，从而形成末端的囊性腔隙。

诊断与治疗
囊性空洞型结节很容易造成误诊。正如前面提到的，囊性肺癌与常见的肺部小结节不同，有不典型的囊腔空洞表现。此外，一些良性疾病也可以表现为囊性气腔。比如一些在囊腔中形成的菌丝体球，肺大疱等。

真菌感染

那么遇到这些囊性病变如何鉴别。除影像学特征外，目前常用的鉴别良恶性结节的方法包括PET/CT，但PET/CT在鉴别囊性结节上并没有体现很大优势，当结节实性成分<8mm时，通常不会有代谢的增高，并且一些炎症或感染性病变也可能会存在代谢，从而增加假阳性率，所以单纯依靠PET/CT鉴别囊性结节的良恶性并不可靠。穿刺活检是另一个选择，当实性成分较大时，可以通过穿刺获取病理，但这存在一定肿瘤播散的风险。当然我们还可以选择比较前沿的ctDNA检测，但通过ctDNA筛查肺癌的方式并不成熟，并且早期肺癌（尤其是I期）的ctDNA检测阳性率低，容易造成误诊。目前比较可靠的方式是通过CT随访，当结节囊壁增厚，结节增大和/或实性成分增加时，需要高度怀疑是否为恶性肿瘤。总的来说，囊性结节的诊断需要多学科的介入，综合考虑患者的临床病史，结节影像学特征，随访变化以及其他肿瘤相关指标。

63岁男性，吸烟者，检查发现右上肺结节，既往史有COPD，随访三年结节增大，基本变实，术后病理提示右上肺浸润性腺癌 (pT1cN0M0IA3期)。

目前指南上并没有把囊性肺癌分开讨论，对于囊性结节的最佳随访策略，分期以及测量方式没有统一的标准。关于分期，部分专家提出可以单纯测量实体结节的大小，但对于囊壁增厚型的结节这种测量方式显然不适用，这种情况下应考虑整体囊性结节的最大径。

囊性结节在治疗策略上与实体肺结节相似，主要决定于结节的大小以及磨玻璃与实性成分占比。当结节>2cm时，建议行肺叶切除术。1-1.5cm非纯磨玻璃结节，磨玻璃成分>50%，且<2cm的结节，可行亚肺叶切除。除此之外，我们应该考虑肿瘤的生物学行为。2012年内科学年鉴上发表过一篇文章，指出新发现的肺癌中有25%为惰性肺癌，这类型肺癌进展患者甚至不进展，对于这类型肺癌我们可以不必过早的进行手术或其他方式干预。囊性肺癌生物学行为的研究较少，2012年Farooqi等人报道了26个体检发现肺部囊泡的病例，囊壁实性变共经过12-118月（中位时间，35月），其中一例观察了6年而病灶无任何改变。如何区别惰性与快速进展型肺癌，如何处理不同生物学行为的恶性肿瘤仍需更多的数据回答。

·      男性，80岁，右下肺疤痕癌，病灶内部可见不规则钙化灶，未见肿大淋巴结。
·      病理：右下肺浸润性腺癌（pT2aN0M0，IB期）
·      这是一个缓慢进展型的肺癌，随访3.5年结节无明显变化。

总结




参考资料：
1.  Lung Cancers Associated with Cystic Airspaces:Underrecognized Features of Early Disease
2.  Cyst-related primary lung malignancies: an important andrelatively unknown imaging appearance of (early) lung cancer
3.  Diagnostic and clinical features of lung cancerassociated with cystic airspaces
4.  https://radiologyassistant.nl/

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