肺畸胎瘤

肺畸胎瘤（teratoma of lung）是指纵隔无畸胎瘤而原发于肺内者，是罕见的肺肿瘤。

病因
畸胎瘤极少原发在肺内，更多见原发在前纵隔而累及肺部。肺畸胎瘤可能是迷走的胚性组织，沿支气管下行，为肺胚基包绕形成的肿瘤。

可能与纵隔畸胎瘤的来源相同，发自胸腺始基的第三对咽囊，其迷走的胚胎性组织沿正在发育的支气管向下移行，并被肺胚基包绕，形成肺内型的畸胎瘤。第三咽囊来自内胚层，被间充质（中胚层）包围，且与颈窦密切相关，而颈窦是外胚层第三腮沟的部分，因此，肺畸胎瘤内可以见到来自三个胚层的组织。常含有胸腺及胰腺组织，这与前肠发育过程中呼吸胚芽异常发育，将胸腺等组织裹入有关。
原发在下呼吸道的畸胎瘤发生部位偏前近中线。大约半数以上的肺畸胎瘤位于左上叶前段或其支气管内，1/5位于右上叶前段，亦可位于右中叶和左舌段以及下叶前内基底段。

病理生理
肺畸胎瘤位于肺实质内，或位于支气管管腔内，多为圆形实质性或囊性肿块，大小不等。
肺畸胎瘤位于肺实质内，亦可以位于支气管管腔内。这类肿瘤大小不等，最大者直径可达18cm，病理特性同纵隔畸胎瘤。肺实质内的畸胎瘤呈圆形，实性或囊性，有包膜，表面光滑；囊性畸胎瘤腔内充满皮脂、胶冻样物，棕色或淡黄色；支气管腔内的畸胎瘤一般体积较小，呈息肉样腔内生长，借蒂与支气管壁相连，支气管内畸胎瘤表面可有毛发穿出，畸胎瘤内含有三个胚层的组织，如皮肤及其附件、毛发、牙齿、血管、肌肉、软骨、甲状腺、神经组织等。
肺内畸胎瘤少见，1/2是恶性，绝大多数恶性发生在左上叶，原因不明，易与胚细胞瘤混淆，预后差。
大多数肺畸胎瘤为良性，但也可为不成熟畸胎瘤或恶性畸胎瘤。

临床表现

发病年龄在16～68岁，多见于30～40岁，女性多于男性。多数病人因瘤体较大，多有症状。当肿瘤压迫引起肺部感染时，可出现发热、咳嗽、咯血、胸痛、咳脓痰等。咯血是肺畸胎瘤较常见的症状，可以痰中带血，亦可以大咯血。少数病人可由于畸胎瘤破入支气管内或肺内而咳出毛发和皮脂样物，此为肺畸胎瘤特异性症状。在脏层胸膜下的囊性肺畸胎瘤可以破入胸膜腔，使皮脂样物流入胸腔，引起突发的剧痛，甚至过敏性休克。

诊断
X线胸像上可见肺内结节，一部分边缘清楚，但多数因继发感染而边缘模糊不清，结节密度不均匀，约1/3病例可见钙化、牙齿、骨头影，2/3病例可见到不规则的透亮区。在后前位胸像上，肿瘤靠近纵隔和肺门，侧位胸像上，肿瘤位于上叶前段，贴近前胸壁。
CT检查可以帮助确定瘤体内的钙化、含脂肪组织的情况，从而进行定性诊断。CT能够帮助定位，如果发现结节周围被肺组织包绕，即可与纵隔畸胎瘤区别。CT还能显示肿瘤与邻近纵隔结构的关系，如是否与心包、主动脉、上腔静脉粘连等，对制定治疗方案具有重要价值。


治疗
肺畸胎瘤应手术切除，病灶位于肺内者，可行肺叶切除术，切除后无复发。极少数肺内恶性畸胎瘤者，可在手术后出现血行转移。
肺畸胎瘤一经诊断应当积极手术治疗，手术切除范围应当视瘤体的大小而定，较小的肿瘤可行局部切除，较大的肿瘤可行肺叶切除甚至全肺切除，当肿瘤巨大并有较大范围的囊性变，有可能造成术中显露困难或在搬动瘤体时引起纵隔结构受压，可先行瘤体内置管引流，减低瘤体张力，然后择期手术切除。少数病例完整切除肿瘤后，可以复发，而且可以向恶性方向发展。

【参考文献】
戈峰，Ming Lui，李琦. 基础胸外科学. 中国协和医科大学出版社. 2003