肺淋巴管肌瘤病

淋巴管肌瘤又称淋巴管平滑肌瘤，而淋巴管肌瘤病与淋巴管肌瘤的临床及病理一致，只是病变范围广一些。
淋巴管肌瘤为非常见的疾病，仅影响生育年龄女性，平均约40岁，其特点为肺、腹膜后、纵隔内淋巴管及平滑肌增生，尚可累及淋巴结[13]，这些肿瘤可能并发于多发性错构瘤。

病理检查：病变呈红灰色，海绵样，有内皮细胞覆盖互相连接的腔隙，成束的平滑肌围绕淋巴管腔隙，腔内液体为蛋白液，有淋巴细胞，偶有红细胞，囊壁淋巴细胞凝集，可连于肌肉，无细胞多型性及核分裂，累及肺者可有小气道阻塞，肌肉若成束围绕肺泡间可引起肺泡隔加宽，也可使小气道受压；病变广泛者呈蜂窝状肺，往往有淋巴管平滑肌弥漫性增生。淋巴管肌瘤无恶变。

胸片上表现可以呈网状影、网结影、粟粒状影，弥漫分布，后期表现两肺囊状改变。Lenoir 等将壁≥1mm 的透光区称为囊状影，而网状影为直线和曲线结构围成，中央无过度透明区。常见胸水及胸膜增厚，伴发气胸者占 80%。严重者呈蜂窝肺及肺心病改变。肺体积增大后膈位置下降，胸廓前、后径增大。在正常肺野所见或肺体积增加的背影上有弥漫性间质病变表现可能提示 PLAM。但胸片也可无异常发现。所有这些表现均缺乏特异性，而且肺病变较轻时胸片常表现为正常，且主要与囊状影直径大小有关。

本病的 CT（HRCT）表现与病理所见一致，呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。囊直径 0.2-2cm，多数在 1cm 左右，只是因为本病这一薄囊壁特点，常规 CT 由于容积效应使大多数囊状影未能显示囊壁的存在，特别是直径不足 10mm 的囊状影，而仅呈小透亮区，与小叶中央型肺气肿不易鉴别。HRCT 由于其具有最小的容积效应和极好的空间分辨率，故大多数常规 CT 上仅显示为小透亮区的阴影，在 HRCT 上均能清晰显示其囊壁，而且可发现常规 CT 未能发现的更小囊状影，因此 HRCT 比常规 CT 在发现更小病变，特别是能清晰显示其囊性结构，对本病的早期诊断和鉴别诊断更具价值。CT 和 HRCT 还显示本病的囊状影呈弥漫性分布，无区域分布差异，同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影与肺结构变形扭曲改变。但可伴小叶间隔增厚，以右下肺多见，局部可见肺泡实变，反映了肺泡间隔，小叶间隔淋巴管受累，淋巴水肿。上述这些特征均是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。其它改变还可能有前纵隔、中纵隔淋巴结肿大，膈脚后淋巴结肿大，胸腔积液，胸膜增厚及自发性气胸。

文献报道肺内呈多发囊状阴影的还可见于末期肺间质纤维化，支气管扩张，肺组织细胞增生症 X 和小叶中心型肺气肿。需要注意鉴别。

淋巴管肌瘤影响肺导致呼吸困难，大部分病例伴纵隔淋巴结侵犯，胸导管受累时出现乳糜胸，可单侧或双侧。孤立性纵隔淋巴管肌瘤常无症状，预后也较好。本病也可出现咯血症状。女性有肺侵犯者，在诊断后10年内多死于呼吸道并发症。

纵隔淋巴结侵犯类似转移瘤，纵隔淋巴结及肺结节活检可作出诊断。淋巴管造影若证实淋巴管扩张及大导管闭塞也可提示为此病。治疗应设法缓解乳糜胸，有人报告使用类孕酮治疗。对广泛肺受累者，有人介绍采用双侧卵巢切除，或通过肺移植术解除肺功能不足。


淋巴管起源肿瘤与囊肿


罕见病信息网 肺淋巴管肌瘤病 最后修改时间：2024年3月4日
认识罕见病：淋巴管肌瘤病（LAM）-北京医学会罕见病分会
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WHO肺部肿瘤组织学分类(第5版，2021)

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