软脑膜转移相对罕见，但严重的并发症癌症，如乳腺癌，肺癌和黑素瘤。软脑膜病的发病率随着晚期癌症患者的寿命延长而增加，这在晚期癌症中最为常见。
大多数时候，患者有多种神经病学症状，例如视力变化、说话问题、单侧身体软弱无力感或麻木感、平衡缺失、思维混乱、癫痫发作等等。诊断通常结合MRI和脊椎穿刺。治疗方法包括直接对脊髓液进行放疗和/或化疗(鞘内化疗)，以及针对特定癌症的全身治疗。
软脑膜转移瘤也称为癌性脑膜炎。
解剖学
不像癌症扩散到大脑本身(脑转移)，软脑膜转移涉及癌细胞扩散到浸浴大脑和脊髓的脑脊液。它的产生是由于癌细胞向软脑膜播撒，软脑膜是覆盖和保护大脑的最内层的两层。癌细胞可在脑脊液的膜(蛛网膜下腔)之间自由漂浮(因此，在大脑和脊髓内游动)，或附着在软脑膜上。由于脑脊液富含营养和氧气，癌细胞不需要形成大的肿瘤，这与身体的其他部位不同。
哪些癌症会转移到软脑膜？
软脑膜转移瘤最常见的原发癌包括乳腺癌、肺癌和黑色素瘤，不那么常见的原发癌包括消化道癌、肾癌、甲状腺癌和白血病及淋巴瘤。
发病率
软脑膜转移的发生率正在增加，特别是在晚期(4期)癌症患者中，这些癌症患者可以通过靶向治疗控制相当长一段时间(特别是那些肺腺癌伴有EGFR突变的患者)。
症状
软脑膜癌的症状可以显著不同，通常包括几种不同的神经问题在同一时间。医生使用术语“多灶性缺陷”来描述可能发生的各种症状。例如，一个人可能有脑病和神经根病的症状(见下文)。
软脑膜转移瘤可能有以下的体征和症状：
1. 神经根病变
神经根病变是脊神经根疾病，这些神经纤维从脊髓长出来，向身体不同的部位延伸，从颈部到脊柱下方都可能受影响。
脊神经根的伤口（例如压迫）往往导致在另一个部位有感觉的症状。例如颈部的神经根压迫（颈神经根病）可能导致疼痛感、麻木感、麻刺感及/或手臂软弱无力感和颈痛。至于下背部的的脊神经根压迫（坐骨神经痛），除了背痛，一条腿或两条腿可能有疼痛感、麻木感和软弱无力感（腿部往往有触电感）。
2. 脑神经麻痹
颅神经受累可导致不同的症状，这取决于特定的颅神经或受影响的神经。也许最著名的脑神经麻痹是贝尔氏麻痹，一种导致一侧脸下垂的疾病。
不同的脑神经问题会有不同的症状：
● 嗅神经： 嗅觉和味觉的变化
● 视神经： 视力变化或盲眼
● 动眼神经： 强光出现时瞳孔不会收缩
● 滑车神经： 复视
● 三叉神经： 脸痛
● 外展神经： 复视（第六神经麻痹）
● 面神经： 面部肌肉软弱无力感
● 舌咽神经： 听力丧失和眩晕
● 迷走神经： 吞咽困难及/或说话困难
● 脊副神经： 肩膀软弱无力感
● 舌下神经： 说话困难（由于舌头移动困难）
3. 脑病变
脑病变是一个通用术语，意思是大脑的炎症，可以有许多原因。主要症状是精神状态改变。这可能包括思维混乱、性格改变、记忆力下降、注意力不集中、嗜睡，严重时还会丧失意识。
颅内压增高的症状
对于软脑膜转移瘤，脑脊液循环由于细胞聚集而受阻可能导致颅内压增高。症状包括头痛、呕吐（通常没恶心）、行为改变、无精打采和意识丧失。其他神经病学症状也可能出现，取决于阻塞位置。
4. 中风的症状
脑脊液中的肿瘤细胞也可能导致脑血管阻塞，从而导致中风（通常是通过血管压迫）。症状将取决于受影响的脑部位，包括视力变化、说话变化、平衡或协调缺失、或单侧身体软弱无力感。
5. 脑肿瘤的症状
由于约50%到80%的癌性脑膜炎患者也有脑转移瘤，出现脑肿瘤相关性神经病学症状也很常见。
在一些脑中的部位，脑转移瘤将没有症状。当症状出现，这些症状将取决于转移部位，包括头痛、新发中风、视力变化、说话问题、单侧身体麻木感或软弱无力感等。
乳腺癌脑转移在更年轻的女性人群和HER2阳性乳腺癌人群中更常见。肺癌脑转移也很常见，约40%的4期肺癌患者出现脑转移。
诊断
由于症状与脑转移症状重叠，以及检查过程，软脑膜转移瘤诊断可能具挑战性。需高度的警觉性，以便进行适合的检查，对此并发症作出及时的诊断。
影像科检查
脑和脊柱的MRI扫描（有或无造影剂）是柔脑膜转移瘤诊断的黄金标准。有时，软脑膜转移瘤仅在脊柱出现，不在脑里出现，因此，建议全脊柱加上脑部的扫描。通过MRI扫描，放射科医生可以看到脑膜炎和任何共存的脑转移瘤。
腰椎穿刺
如果怀疑有软脑膜转移瘤，往往建议腰椎穿刺作为下一步。检查前，医生会谨慎地看MRI片，确保腰椎穿刺安全。
腰椎穿刺的阳性结果包括：
● 肿瘤细胞，不一定总能看到，可能要反复穿刺
● 白细胞增多
● 蛋白质含量增多
● 血糖水平下降
● 先进的脑脊液液体活检着眼于肿瘤的游离DNA，或会在不久的将来改善诊断准确率。
脑脊液循环研究
如果考虑脑室内化疗，或需脑脊液循环研究。这种研究可以确定脑脊液循环有没有因肿瘤受阻。如果针对受阻部位给予化疗，将没有疗效，可能有毒性反应。
鉴别诊断
有一些状况可能与软脑膜转移瘤很像，从而产生类似的体征和症状，包括：
● 脑转移：如上文所述，软脑膜转移瘤和脑转移的很多症状发生重叠，二者往往被同时发现
● 细胞性脑膜炎：例如脑膜炎球菌的或肺结核的脑膜炎
● 病毒性脑膜炎：例如巨细胞病毒、单纯性疱疹、埃巴病毒和水痘带状疱疹脑膜炎
● 真菌性脑膜炎：例如组织胞浆菌病、粗球孢子菌病和隐球菌病
● 中毒性/代谢性脑病：例如药物诱发的脑病（往往是由于抗癌药、抗生素或镇痛药）
● 硬脑膜外的或延髓外的脊柱转移瘤
● 副肿瘤综合征
● 结节病
治疗
软脑膜转移瘤治疗取决于很多因素，包括症状严重性、癌症类型、总体健康、其他转移等。
有一点很重要，虽然治疗有可能抑制神经病学症状进展，确诊时出现的症状往往长期存在。
软脑膜转移瘤治疗具挑战性不无理由。首先，它们往往在癌症的晚期出现，此时患者已经生病很长一段时间。因此，患者可能不那么能耐受化疗等治疗。
其次，与脑转移一样，阻止毒素（化疗药）进入大脑和脊髓的血脑屏障会带来问题。相比较，有些靶向药和免疫治疗药物可以突破这道屏障。
最后，软脑膜转移瘤相关性症状可能快速地进展，与其进展速度相比，很多癌症治疗起效得不够快。
除了类固醇药（控制脑肿胀的常用药），还有以下治疗选择：
1. 放疗
放疗（或质子射线疗法）可用，也可能是最快见效的治疗。大多数时候，使分次外粒子束辐射直接照射引起症状的一群肿瘤细胞。
2. 脑室内化疗
由于静脉注射给予的化疗药通常不能穿过血脑屏障，所以化疗药通常被直接注入脑脊液。这是指脑室内、脑脊液或鞘内注射化疗。
既往，鞘内注射化疗通常经腰椎穿刺针给药。现今，外科医生通常把奥马耶贮器置于头皮下方，让导管进入脑脊液。化疗结束后才拿走贮器。
3. 系统性治疗
在鞘内注射化疗及/或放疗的同时，往往可能进行其他治疗，毕竟体内其他部位的肿瘤受控也很重要。
有些系统性治疗也可能突破血脑屏障，或有助于柔脑膜转移瘤治疗。对于肺癌，EGFR抑制剂和ALK抑制剂能突破血脑屏障，或对这些转移瘤有疗效。
一种EGFR抑制剂奥希替尼具脑脊液的高渗透性，目前建议作为携带EGFR突变的脑转移或柔脑膜转移患者的一线治疗。
对于HER2阳性乳腺癌，HER2靶向治疗药物赫赛汀(曲妥珠单抗)似乎也能进入脑脊液。对于黑色素瘤，BRAF抑制剂可能有帮助。对于多种多样的癌症，免疫治疗药物也在脑转移或柔脑膜转移治疗方面有前景。一项针对黑色素瘤和软脑膜转移患者的研究显示，检查点抑制剂纳武单抗或伊匹单抗（免疫治疗）把生存期从3周提高到17周。
4. 姑息治疗
一些情况下，例如肿瘤已到晚期时，医生会停止治疗，此时，仍可行姑息治疗，对癌症症状进行管理。
很多癌症中心目前有姑息治疗团队，确保与癌共存者享有尽可能好的生活质量。未到临终期的患者也可行姑息治疗，早期癌症患者行姑息治疗也会有益。
预后
总体而言，软脑膜转移瘤的预后不良，预期生存期往往以月计算，甚至以周计算。但有些患者健康不错，能耐受治疗。由于新型药物能进入脑部和脊髓，预期与软脑膜转移瘤共存的长期幸存者的人数会上升。
小结
软脑膜转移的诊断是令人心痛的，随着癌症存活率的提高，越来越多的人不得不面对这种并发症。幸运的是，癌症治疗的最新进展为治疗提供了更多的选择。如果您已经被诊断出患有这种并发症，重要的是要了解您能可能听到和读到的关于这种并发症的预后在这些进展之前，重要的是要和您的肿瘤医生谈谈您的病情。
